text
stringlengths
7
4.73k
Çıkar Çatışması Beyanı: Yazarlar çıkar çatışması olmadığını bildirmişlerdir.
Finansal Destek: Bu çalışma her hangi bir fon tarafından desteklenmemiştir.
Ülkemizde akraba evliliğinin yüksek oranda olması nedeniyle FKÜ gibi otozomal resesif kalıtılan hastalıklar daha sık görülmektedir.
Klasik FKÜ görülme sıklığı dünyada 1:10000 iken bu oran ülkemizde 1:6094’dir.
Her yıl ülkemizde 250300 çocuk bu hastalıkla doğmakta ve her 2025 kişiden biri bu hastalığı taşımaktadır.
Bölgemizde akraba evliliğinin yüksek sıklıkta olması ve FKÜ hastalarında maksilla hipoplazisi,mental retardasyon,mikrosefali ve B12 vitamin metabolizması bozukluğu gibi geniş perspektifte klinik özelliklerin olması nedeniyle genel anestezi tecrübemiz paylaşılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, genel anestezi, maksilla hipoplazisi, mikrosefali.
Yazışma Adresi / Correspondence: Enes Çelik, Dicle Üniv.
Tıp Fakültesi Hast., Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD.
GİRİŞ OLGU kadar fenilalanin Fenilketonüri konjenital bir protein bozukluğudur.
Karaciğerden metabolizma salgılanan hidroksilaz enziminin yokluğu veya yetersizliği nedeni ile fenilalanin metabolize edilememektedir.
Sonuç olarak plazma FA düzeyi normalin 2030 sentezi katı baskılanmakta, ve serotonin, norepinefrin nörotransmitterlerinde belirgin düşüşler sentezi izlenmekte ve miyelin azalmaktadır1 Klinik bulguları, ciddi entelektüel gerilik, nöbetler, otizm benzeri davranış paterni, mikrosefali, raş, biriken fenilasetik asite bağlı koku ve hipopigmentasyondur2.artmakta, dopamin protein Ülkemizde akraba evliliğinin %29 gibi yüksek oranda olması nedeniyle FKÜ gibi otozomal resesif olan hastalıklar daha sık görülmektedir.
Klasik FKÜ görülme sıklığı dünyada 1:10000 iken bu oran ülkemizde 1:6094’dir.
Her yıl ülkemizde 250300 çocuk bu hastalıkla doğmakta ve her 2025 kişiden biri bu hastalığı taşımaktadır3.
Olgu sunumunda FKÜ tanısı almış retina dekolmanı nedeniyle vitreoretina cerrahisi geçirecek hastanın, anestezi yönetimi literatür eşliğinde paylaşılmıştır.
On iki yaşında kız retina dekolmanı nedeniyle vitreoretina cerrahisi planlanan hastanın preoperatif muayenesinde FKÜ hastası olduğu öğrenildi.
Hastanın ebeveynleri akraba idi.
Tanısı 3 yaşında konulmuş olan hastada mental gerilik mevcuttu.
Hastanın karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal olup hastanın diğer laboratuar tetkiklerinde patoloji yoktu.ve bleydi Operasyon öncesi hastada maksilla hipoplazisi mevcut olması nedeniyle zor ventilasyon ve zor entübasyon olabileceği göz önüne alınarak farlı boyutta Endotrakeal tüp, Igel, Mac coy zor entübasyon videolaringoskop hazırlandı.
Ventilasyonunda sıkıntı 0,6 mg/kg rocuronyum verildikten yaklaşık 2 dk sonra entübe edildi.
Anestezi idamesinde %1,52 sevofluran ve %50 hava/oksijen kullanıldı.
İntraoperatif arterial kan gazı analizi yapıldı.
Kan basıncı, kalp atım sayısı, endtidal karbondioksit, sıcaklığı mönitörizasyonu ile takip edildi.
Nitröz oksit kullanılmayan anestezi idamesinde anestezik komplikasyon yaşanmadı.görülmeyen SpO2, vücut hasta 358
Preoperatif açlık ve cerrahi stresin katabolizmaya neden olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır5.
Önerilen Fenilketonürili ilk vaka olarak hastaların bekletilmeden ameliyata alınmalarıdır.
Hastamız cerrahi bölümle konuşularak ilk vaka olarak cerrahiye alındı.artışı bu sırasında Anestezi hastalarda monitörizasyon ayrı bir önem taşımaktadır.
Özellikle vücut sıcaklığı, kapnografi, kan şekeri ve arteryel kan gazı analizinin sürekli ölçümü istenmektedir6 Hastamız cerrahi süresince normotermik, normoglisemik ve normokarbik olarak izlendi.
Operasyon süresince aralıklı kan şekeri ölçümleri, endtidal karbodioksit 2832 mmHg olacak şekilde mekanik ventilatör ayarları yapıldı.ilaçların hastalarda prokonvülzan Fenilketonürili kullanımında dikkatli anestezik olunmalıdır.
Anestezide kullanılan inhalasyon ve intravenöz anestezik ajanların anormal EEG ve nöbet benzeri motor aktiviteye neden İnhalasyon olduğu anesteziklerinden sevofluran, intravenöz kullanılanlardan ketamin, etomidat oldukları ve unutulmamalıdır7.gösterilmiştir.prokonvülzan propofolün enfluran Perioperatif dönemde olası nöbet gelişimi ihtimaline karşı ilaç olarak midazolam hazırda bulunduruldu.da midazolamın kısa etkili antikonvülzan ve sedatif ajan olması ve çeşitli yollardan edildiğini görüldü5.uygulanabilmesi çalışmalarda nedeniyle Benzer TARTIŞMA Genetik bozuklukları olan çocuklar iskelet deformitelerinden çeşitli organ anomalilerine, mental geriliklere, metabolik hastalıklara sahip olduklarından, cerrahi bir işlem gerektiğinde anestezileri özel bir önem arz etmektedir.
Bu hastalara çıkabilecek komplikasyonlar ve anestezik maddelerle etkileşim olmak gerekmektedir.yaklaşımda hakkında ortaya sahibi bilgi Resim 1.
Entübasyondan önce hastanın görünümü Doğumda fenilketonürili bebekler normaldirler.
Bazı vakalarda pilor stenozu ile karışılabilen inatçı kusmalar tanımlanmıştır.
Zaman içinde nörolojik bulgular görülmeye başlanır.
Yavaş gelişen mental retardasyon çevreye ilgisizlik, hiperaktif derin tendon refleksleri ile beraber hipertonisite, atetoz, nöbet, EEG anomallikleri ve mikrosefali önemli bulgulardır4.
Seboraik ve egzamatik cilt lezyonları olabilmektedir.
Geniş aralıklı dişlerle birlikte mine hipoplazisi ve görülebilir.
Hastamızın büyüme maksilla dekolmanı mevcuttu.geriliği hipoplazisi, retina 359
en sınırlı olarak Çelik E., Yıldırım Z.
B., Çelik F., Güzel A., İpek Y. Zor veya başarısız ventilasyon ve endotrakeal entübasyon çok anestezistlerinen çekindikleri durumlardandır.
Zor entübasyon fazla girişim ve yardımcı aletlerin birden kullanılması tanımlanmaktadır.
Pediatrik hasta grubunda kullanılan test ve yöntemler olmaktadır.
Hastalarda mevcut olan anomaliler entübasyon zorluğu için kuvvetli bir ipucudur.
Hastamızda mevcut olan maksilla hipoplazisi nedeniyle anestezinde zor ventilasyon ve entübasyon hazırlığı yapıldı.
Zor hava yolu olacağı düşünülen hastalarda ön hazırlık yapılması, hem entübasyon işlemini kolaylaştırır hem de olası komplikasyonları azaltır.
Anestezi hazırlığında; her tip ve çapta tüp, laringoskop ve değişik bleytler, magill Igel, videolaringoskop hazırlandı.pensi, Hastamızın MAC C videolaringoskop ile gerçekleştirildi.entübasyonu gibi videolaringoskoplar Bilindiği zor entübasyon beklenen hastaların entübasyonu için tasarlanmış olup, blade’inin uç kısmına yerleştirilmiş bir optik sistem aracılığıyla indirekt bir görüşe izin vermektedir.
Bu sayede farklı bir entübasyon ve yaklaşım olarak kabul edilmektedir.
Yapılan çalışmalar laringoskopik görünümü iyileştirdiği, endotrakeal entübasyon için kurtarıcı araç olarak kullanılabilineceği gösterilmektedir8,9.laringoskopide cihazların bu Fenilketonüri olgularının anestezi yönetimi özellik arz eder.
Bu hastalardaki ek anomaliler ve bunların riskleri düşünülerek anestezi indüksiyon ve entübasyonunda yaşanabilecek problemlerin olabileceği unutulmamalıdır.
Zor entübasyon olasılığına karşı videolaringoskopi dahil hazırlıklar tamamlanmalıdır.olmak üzere tüm Çıkar Çatışması Beyanı: Yazarlar çıkar çatışması olmadığını bildirmişlerdir.
Finansal Destek: Bu çalışma her hangi bir fon tarafından desteklenmemiştir.
Kizilgul M., Sencar E., Ucan B., Beysel S., Ozcelik Ö., Ozbek M., Cakal E. Yetersiz Glisemik Kontrolü Olan Tip 2 Diyabet Hastalarında Tam Kan Sayımı Parametreleri ÖzAmaç: Diyabetik hastalarda yetersiz glisemik kontrol mikro ve makrovasküler komplikasyonların gelişmesinde önemli bir risk faktörüdür.
Çeşitli tam kan sayımı parametreleri diyabet hastalarında araştırılmış ve yüksek bulunmuştur.
Bu çalışmada amacımız; lökosit, nötrofil, lenfosit sayıları ve red cell distribution width , mean platelet volume and platelet distribution width değerlerini insulin tedavisine rağmen yeterli glisemik kontrolün sağlanamadığı tip 2 diyabetli hastalarda incelemektir.
Yöntemler: Çalışmaya en az 3 aydır insülin tedavisi almasına rağmen yeterli glisemik kontrolün sağlanamadığı 135 tip 2 diyabet hastası ve 121 kontrol hastası alındı.
Sonuçlar: Lökosit, nötrofil, lenfosit ve monosit sayıları diyabetli hastalarda daha yüksekti .
Lökosit sayıları diyastolik kan basıncı , vücut kitle indeksi , bel çevresi ile hsCRP, açlık kan şekeri , tokluk kan şekeri , HbA1c, trigliserid düzeyleri ile pozitif korele idi .
Nötrofil sayıları VKİ ile hsCRP, AKŞ, TKŞ, HbA1c, LDLkolesterol ve mikroalbumin düzeyleri ile pozitif korele idi .
Lenfosit sayıları sistolik kan basıncı , DKB, VKİ, BÇ ile hsCRP, AKŞ, HbA1c, LDLK ve trigliserid düzeyleri ile pozitif korrele idi .
Lökosit, nötrofil ve lenfosit sayıları HDLkolesterol düzeyleri ile negatif korrele idi .
PDW diyabetik hastalarda daha yüksekti .
PDW yaş, DKB, AKŞ, TKŞ, HbA1c, LDLK ve trigliserid düzeyleri ile pozitif korele idi .
Monosit/HDLK oranı diyabetik hastalarda daha yüksekti .
Tartışma: Bu çalışmada lökosit, nötrofil ve lenfosit sayıları ile PDW yetersiz glisemik kontrollü diyabetik hastalarda yüksekti ve kardiyometabolik risk faktörleri ile korele idi.
Bu bulgular, lökosit subtipleri ve PDW’nin kötü glisemik kontrollü tip 2 diyabetli hastalarda kardiovasküler hastalıklar için bir belirteç olabileceğini düşündürebilir.
Hematomun bası etkisine bağlı solunum sıkıntısı derecesi değişebilir ve müdahale kararında belirleyicidir.
Boynuna aldığı darbe sonrasında akut solunum sıkıntısı gelişen 38 yaşında bilinen bir hastalığı olmayan olgumuz, fizik muayene ve radyolojik tetkikler sonrasında acil hastalıkları, kulak burun boğaz, genel cerrahi ve radyoloji uzmanı tarafından birlikte değerlendirildi.
Boyun ultrasonunda tiroid sol lobda yaklaşık 6*4 cm boyutunda, sol karotiskommunis arteri yaylandıran, kistikkomponentleri ön planda heterojen ekojenitelinodüler imaj izlendi.
Tanımlanan bölgeye travma öyküsü olması ve öncesinde hastanın kistiknodüler guatr öyküsü bulunmaması nedeniyle sonografik bulgular öncelikle hematom lehine değerlendirildi.
Bilgisayarlı Boyun Tomografisi ‘Tiroid sol lobunda 57*44 mm boyutunda hipodensnodül izlenmiş olup trakeayı sağa deviye etmektedir’ şeklinde raporlandı.
Tiroidhematomlarında solunum sıkıntısının derecesine göre; takip ve oksijen desteği, USG eşliğinde aspirasyon, cerrahi müdahale , entübasyon ve entübasyon yapılamazsa trakeotomiinferior gözüken arasındadır.travmatiktiroidhematomundaultrason eşliğinde yapılan aspirasyon yöntemi ile tedavi yaklaşımımızı sunduk.seçenekleri oldukça olguda tedavi nadir Biz bu Anahtar kelimeler: Tiroid, Hematom, Ultrason.
GİRİŞ nedenler Tiroid bezi kaynaklı hematomlar akut solunum sıkıntısına neden olması ve hızlı müdahale gerektirmesi nedeniyle önemlidir.
Cerrahi travmatik ve sonrası gelişebileceği gibi nontravmatik oluşabilir.
Hematomun bası etkisine bağlı solunum sıkıntısı derecesi değişebilir ve müdahale kararında olgu sunumunda boynuna aldığı darbe sonrasında tiroidhematomu nedeniyle akut solunum yaklaşımımızı sıkıntısı sunduk.gelişen hastadaki belirleyicidir.
Biz, bu ile OLGU sol yanında 38 yaşında erkek hasta, halı saha maçı sırasında boynuna aldığı darbe sonrasında dakikalar içerisinde boynunun şişlik oluştuğunu ve beraberinde solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine Siirt Baykan Devlet Hastanesi Acil servisine başvurduğunu ifade ediyor.
Daha önce tiroid bezi hastalıklarına yönelik öyküsü değerlendirme bulunmayan Boyun sonrasında ilk Bilgisayarlı hasta, çekilen izlenmiş Tomografisinde ‘Tiroidsol lobunda 57*44 mm boyutunda hipodensnodül olup trakeayı sağa deviye etmektedir’ şeklinde raporlanması üzerine Siirt Devlet Hastanesi Acil servisine sevk edildi.
Boyun travmasının bir saat sonrasında acil serviste yapılan ilk değerlendirme de vital bulgular TA: 130/80 mm/Hg, nabız:92 atım/dk, ateş: 37.50C ve O2 saturasyonu: %95 olarak belirlendi.
Solunum sayısı 22/dk idi.
Solunum sıkıntısı devam eden hasta mevcut sıkıntının son 1 saattir aynı şiddette olduğunu ifade etmekteydi.
Hastanın fizik muayenesindeinspeksiyonda boyun sol yanında izlendi.level 4 seviyesinde şişlik Orofarenks muayenesi tabii izlenen hastanın endoskopik muayenesinde vokal kordlar orta hatta ve hareketleri tabii idi, subglottik 1.cm e kadar trakeada bası izlenmedi.
Palpasyonda boyun sol yanında izlenen şişliğin 5*5 cm ebatında sert ve fikse olduğu görüldü.
Hastaya acil serviste oksijen desteği ve soğuk uygulama başlandı.
Hastanın tam kan, rutin testleri tiroid biyokimyasal ve çalışıldı.ve TSH: 0.48uIU/ml olarak Pıhtılaşma markerlarına bakıldığında INR: 0.99, PTZ:12.8 ve Fibrinojen: 169 olarak sonuçlandı.
Yapılan Boyun USG’detiroid sol lobda yaklaşık 6*4 cm boyutunda, sol karotiskommunis arteri yaylandıran, kistikkomponentleri ön planda heterojen ekojenitelinodüler izlendi.
Tanımlanan bölgeye travma öyküsü olması ve öncesinde hastanın kistiknodüler guatr öyküsü bulunmaması nedeniyle sonografik bulgular öncelikle hematom lehine değerlendirildi.
Kulak Burun Boğaz, Radyoloji, Acil ve Genel Cerrahi uzmanının yaptığı ortak değerlendirme sonucunda hastaya ilk olarak USG eşliğinde aspirasyon yapılmasına karar verildi.
Hastaya USG eşliğinde Radyoloji uzmanı tarafından yapılan aspirasyonda yaklaşık 10 cc hemorajik mayi aspire edildi.
Aspirasyon sonrasında solunum sıkıntısı azalan hasta, acil serviste yakın gözlem altında tutuldu.8 saat sonrasında yapılan kontrol USG delezyon boyutlarında saptanmazken, anlamlı ekojenkomponentin azaldığı ve hemorajik materyali düşünülen anekoikkomponentin arttığının tespit edilmesi aspirasyonun üzerine, yinelenmesine karar verilerek, tekrar yapılan aspirasyonda 20 cc hemorajik mayi aspire edildi.
Hasta aspirasyon sonrasında solunum açısından belirgin olarakrahatladığını ifade etti.
Yakın takibe devam edilen hasta 3. günde taburcu edildi.eşliğinde farklılık temsil ettiği USG TARTIŞMA Tiroid bezi içerisinde bilinen yada bilinmeyen nodül/kist varlığında travmatik olarak trafik kazaları, spor yaralanmaları ve boyun bölgesine alınan künt darbeler ile nontravmatik olarak koagülasyon bozuklukları ve antikoagülan içerisine kanama kullanımı meydana gelebilmektedir13.
Adenomatöztiroid nodüllerinin vaskülaritesinin fazla olması travma sonrasında hematom gelişme ihtimalini tiroid bezi artırmaktadır.
Biz bu olguda içerisinde nodül varlığından haberi olmayan yetişkin bir hastada boyun bölgesine gelen ile nodül/kist yoksa kaynaklı mı, , entübasyon ve entübasyon yapılamazsa trakeotomiinferior tedavi seçenekleri arasındadır.
Aynı zamanda solunum sıkıntısına neden olan durumun tiroid bezi boyundaki kaynaklı mı yapılardan arteryel/venöz olduğunun ayırt edilmesi yaklaşım açısından önemlidir.
Boyuna alınan darbe sonrasında gelişen solunum sıkınıtısındalateral boyun grafileri, ultrason ve bilgisayarlı tomografi tanıda yardımcıdır.
Lateralgrafiler özellikle prevertebral bölgenin değerlendirilmesi açısından fikir vermektedir.
Bizim hastamız hastanemize boyun BT’si çekilmiş şekilde başvurmuş ve akabinde hemen yatakbaşıUSG’si derin dokularda hematomun uzanımı, trakea ve larinks hakkında detaylı bilgi vermektedir.
USG, akut süreçte hızlı uygulanabilmesi, iyonizan radyasyon içermemesi ve kolay uygulanabilir olması nedeniyle kullanılabilir.
Ayrıca, bizim vakamızda da olduğu gibi, girişimsel radyolojik işlemlere kılavuzluk edebilmektedir.
İleri değerlendirme ise ciddi vasküler yaralanma şüphesinde Doppler US veya BT anjiografi tercih edilmelidir.retrofarengeal çekilmiştir.
BT, ve Hastaların ilk başvuru anında solunum sıkıntısı hafif seviyede olabilir ve bası semptomları artıkça solunum sıkıntısı artabilir.