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部分儿童的梦魇可持续到青春期甚至成人,这些个体通常成为频繁发作、持续终身的患者。
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医疗设备
当GFR降至正常70%以下时,Scr才可能升高。
[ { "text": "GFR", "start": 1, "end": 4 }, { "text": "Scr", "start": 15, "end": 18 } ]
检查项目
随访内容包括超声心动图、胸片、心电图及血常规等,以确定是否有残余分流、装置异位及溶血等并发症。
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身体部位
斜方肌上方的软化提示膈下脓肿,全身肌肉软弱提示皮肌炎、旋毛虫病、多发性动脉炎、川崎病、支原体或虫媒病毒感染。
[ { "text": "斜方肌上方的软化", "start": 0, "end": 8 }, { "text": "全身肌肉软弱", "start": 15, "end": 21 } ]
症状
②检测病毒可溶性抗原的方法。
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医疗设备
(六)补体缺陷(表17-17)表17-5补体缺陷注:AD为常染色体显性遗传,AR为常染色体隐性遗传,XL为X-连锁遗传广义的补体系统涉及一组血浆蛋白质,由两部分组成:①补体各活性成分C1~C9,B因子和甘露糖结合素(mannosebindinglectin,MBL);②补体调节蛋白,C1抑制物,C4结合蛋白,D因子,I因子,备解素,H因子,腐败加速因子(decayacceleratingfactor,DAF,CD55)和保护因子(protectin,CD59)。
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部门科室
(二)急性无黄疸型表现与甲肝类似。
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手术、程序
若选择DS关键决定区域的特异序列作探针进行FISH杂交分析,可以对第21号常染色体的异常部位进行精确定位,从而提高检测第21号染色体数目和结构异常的精确性。
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症状
2.黏液屏障作用胃黏膜表面覆盖着一层黏液,是由黏膜上皮细胞及胃隐窝处颈黏膜细胞分泌,内含大分子物质如糖蛋白、黏多糖、蛋白质及磷脂等,其厚度约为上皮细胞的10~20倍。
[ { "text": "黏液屏障", "start": 2, "end": 6 }, { "text": "胃黏膜", "start": 8, "end": 11 }, { "text": "黏液", "start": 18, "end": 20 }, { "text": "黏膜上皮细胞", "start": 23, "end": 29 }, { "text": "胃隐窝处颈黏膜细胞", "start": 30, "end": 39 }, { "text": "糖蛋白", "start": 50, "end": 53 }, { "text": "黏多糖", "start": 54, "end": 57 }, { "text": "蛋白质", "start": 58, "end": 61 }, { "text": "磷脂", "start": 62, "end": 64 }, { "text": "上皮细胞", "start": 71, "end": 75 } ]
身体部位
【流行病学】维生素A缺乏是导致儿童严重视觉损害和失明的主要原因,同时也是增加儿童严重感染性疾病危险和死亡风险的主要原因之一,维生素A缺乏被世界卫生组织确认为四大营养缺乏病之一。
[ { "text": "维生素A缺乏", "start": 6, "end": 12 }, { "text": "维生素A缺乏", "start": 62, "end": 68 } ]
疾病
临床表现为呕吐、肺部反复感染,并发生反流性食管炎。
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药物
作为儿童MDS的特有亚型-JMML,造血干细胞移植前患者往往伴有明显肝脾大脾脏是否移植前需要切脾有一定的争议,虽然切脾有助于植入、有助于减少血小板的输注,但来自欧洲EWOG-MDS100例儿童JMML移植资料提示切脾并不能提高疗效,所以推荐移植前不必要切脾。
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药物
除了原发病,横纹肌肉瘤转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、脑、肝和乳腺,可出现相应的症状。
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微生物
其次,可以使用吲哚美辛治疗。
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疾病
肺穿刺最常见的并发症是气胸和咯血,前者可持续数日,而咯血大多较轻,可自行停止。
[ { "text": "气胸", "start": 11, "end": 13 } ]
疾病
图9-22Edwards主动脉弓畸形模型DA:降主动脉AA:升主动脉RS:右锁骨下动脉LS:左锁骨下动脉RC:右颈总动脉LC:左颈总动脉E:为食管T:为气管A.主动脉双弓;B.正常左位主动脉弓;C.左弓右锁骨下动脉迷走;D.右位主动脉弓;E.右弓左锁骨下动脉迷走听诊可及气道的喘鸣音,可有轻度的青紫出现,喜欢背屈、仰颈体位。
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检查项目
【ICU的病床设置】ICU的床位数以全院总床数的2%~8%为宜。
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医疗设备
这些心律的变化,尤其是心动过缓,在睡眠时更易出现,不伴症状,无需治疗。
[ { "text": "心动过缓", "start": 11, "end": 15 } ]
症状
【实验室检查】(一)血、尿常规及脑脊液白细胞总数轻至中度升高,亦可高达30×109</sup>/L,以中性粒细胞占优势,可达80%以上。
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微生物
肠旋转不良松解术后,常见胃肠道蠕动功能紊乱;而假性神经性肠梗阻提示小肠存在内在神经支配缺陷可能。
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手术、程序
Isenberg和Grossman曾给DU及非溃疡(NUD)患者注射8个不同剂量的促胃泌素,结果达到最大胃酸分泌量(MAO)时促胃液素半数有效量NDU的均值为148.2±30.3,DU为60.5±96,说明DU患者酸分泌过高是壁细胞对促胃液素敏感所致。
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部门科室
有些病人在治疗过程中可有反复或发生新的病状,则应改换其他药物,如环磷酰胺10mg/(kg•d),连续3天,每三周1次。
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疾病
儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。
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医疗设备
Ⅱ:单纯性系膜增生,不伴毛细血管袢局灶性改变及新月体:Ⅱa:局灶节段性系膜增生;Ⅱb:弥漫性系膜增生。
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医疗设备
研究证实,细胞减少与肺内病变程度及肺内炎性病变吸收程度密切相关。
[ { "text": "肺内病变", "start": 10, "end": 14 }, { "text": "肺内炎性病变", "start": 17, "end": 23 } ]
症状
后者主要病原是金黄色葡萄球菌,亦可由副流感病毒、卡他莫拉菌、不定型流感嗜血杆菌、厌氧菌引起。
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疾病
切面呈黄白或灰红色,中央含坏死和出血区,肿瘤光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙腔隙中有界限分明的瘤细胞岛瘤细胞中有坏死和脱落肿瘤在儿童好发于头颈,尤其是眼眶和舌。
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微生物
不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。
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部门科室
复杂发声抽动是由有意义的单词、词组或句子组成,表现为与环境不相适宜的不自主发出音节、单字、词组、短语、短句、唠叨、秽语(coprolalia)、重复言语(palilalia)和模仿言语(echolalia)等。
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检查项目
贫血者应补充铁剂,严重者应考虑少量输血,每次25~50ml,或5~10ml/kg。
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部门科室
2.肺通气量基本肺容积包括潮气量、吸气储备量(补吸气量)、呼气储备量(补呼气量)、残余气量。
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疾病
【发病机制及病因】(一)摄入不足初生时维生素A在肝脏中的贮存量很少。
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手术、程序
约35%患儿伴有心脏畸形,以主动脉缩窄为多见。
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手术、程序
因此瓣膜电灼后应定期随访,观察膀胱排空,有无反复泌尿系感染及肾功能恢复情况。
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药物
当严重高血压有继发性肾损害时可出现蛋白尿、血尿素和肌酐升高。
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检查项目
该类肿瘤细胞也表达上皮细胞膜抗原(epithelialmembraneantigen,EMA)和CD30(Ki-1)抗原ALCL常存在特征性非随机染色体[t(2;5)(p23;q35)]平衡易位,染色体5q35位上的核磷蛋白基因NPM,与染色体2p23位上的间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK),一种酪氨酸激酶基因融合。
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药物
严重瘫痪长期卧床者易有褥疮、骨质脱钙,甚至肾结石。
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微生物
(三)抽动障碍的分类1.按临床特征和病程分类抽动障碍是起病于儿童或青少年时期,以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位运动抽动和或发声抽动为主要特征的一组复杂的、慢性神经精神综合征。
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身体部位
【治疗】腹泻病的腹泻疗原则为预防脱水,纠正脱水纠正脱水饮食,合理用合理用药一)急性腹泻的治疗1.脱水的防脱水的防治预防和纠正在腹泻治疗腹泻占极重要的地位,世界卫生组织(WHO)推荐的口服补液盐(ORS)ORS服补液疗法具有有效、简便、价廉、安全等优点,已成为主要的补液途径,是腹泻治疗腹泻一个重要进展。
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部门科室
5.营养推荐的热量中葡萄糖不宜太高,因为可导致高碳酸血症。
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医疗设备
音素水平的治疗:当儿童出现数个错误发音时,治疗总是选择正常儿童最早出现的音(也即最容易的音)入手,这个音称为目标音,首先帮助儿童认识正确发目标音的口形及其他特征,其次进行听觉训练,即区分目标音和另外一个声音,接着让儿童比较自己发目标音和正确目标音之间的差别,建立正确的感知,最后用语音定位法,让儿童看着发目标音时,治疗人员的唇、舌、下颌的运动和口形,让儿童对着镜子模仿发音。
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疾病
脑脊液及脑电图等检查异常帮助诊断,特别是脑脊液检查、病原学检测、免疫学及分子生物学检查帮助明确可能的病原。
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药物
绝大多数患儿2~4周内肉眼血尿消失,尿量增多,水肿消退,血压逐渐恢复,残余少量蛋白尿及镜下血尿多于6个月内消失,少数重症病人可迁延1~3年甚至发展成慢性肾炎或慢性肾功能不全。
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部门科室
3.药物过量中毒许多药物(包括中药)过量均可导致中毒,如地高辛、抗癫痫药、退热药、麻醉镇静药、抗心律失常药等。
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手术、程序
脉细弱或扪不到,球结膜水肿更重,出现明显消化道及精神神经症状。
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部门科室
六、氢呼气技术口服乳果糖2.0g/kg,收集呼气标本,测定氢浓度,确定收集到的呼出气体中氢气量突然增加的时间,该时间即为乳果糖到达盲肠的时间——小肠传递时间。
[ { "text": "盲肠", "start": 65, "end": 67 }, { "text": "小肠", "start": 72, "end": 74 } ]
身体部位
肺表面活性物质制剂应用指征仅限于新生儿RDS,但也有应用于新生儿和婴幼儿肺部炎症、吸入性损伤等的报道,有一定疗效。
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检查项目
5.副醛止惊效果快而安全,但主要由肺排出刺激呼吸道黏膜,有肺炎时不宜采用。
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部门科室
另外,一些伴发症状如呕吐、腹泻、体重下降、咽喉疼痛、头痛、假性脑膜炎比较多见。
[ { "text": "呕吐", "start": 10, "end": 12 }, { "text": "腹泻", "start": 13, "end": 15 }, { "text": "体重下降", "start": 16, "end": 20 }, { "text": "咽喉疼痛", "start": 21, "end": 25 }, { "text": "头痛", "start": 26, "end": 28 }, { "text": "假性脑膜炎", "start": 29, "end": 34 } ]
症状
病毒感染所致者以对症支持治疗为主,注意休息、多饮水。
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药物
表4-2各期人乳的成分(g/L)母乳喂养对早产儿来说更重要,早产儿母乳中的成分与足月母乳又有不同,其营养价值和生物学功能更适合早产儿的需求(表4-4)。
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症状
必要时可行维生素K的检测。
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检查项目
有些甲状腺肿可能是过去碘缺乏所造成,碘缺乏予以纠正以后,甲状腺肿可能需数月甚至数年才能消退,而此时尿碘则已在正常水平。
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药物
脆性X综合征发生的根本原因是FMR-1基因的突变所致。
[ { "text": "FMR-1基因的突变所致", "start": 14, "end": 26 } ]
症状
疑汞中毒时应行尿汞测定。
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疾病
正常成人的叶酸需要量为每日100μg,怀孕期母亲可增至每日350μg,以千克体重计算,婴幼儿的叶酸需要量比成人为高。
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微生物
【预防】1.遗传咨询母亲年龄愈大,风险率愈高。
[ { "text": "遗传咨询", "start": 6, "end": 10 } ]
手术、程序
第三章贫血第一节概况贫血(anemia)是指外周血液中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量及血细胞比容低于正常低限。
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药物
病人在诱导缓解、巩固治疗、强化治疗、维持治疗至8个月时随机分配进入全颅放疗和不放疗组,其余全身治疗相同,长期随访观察至复发为终点。
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检查项目
此时出现肺顺应性显著下降(<0.5ml/(cmH<sub>2</sub>O•kg)),气道阻力显著上升,并出现严重呼吸窘迫症状。
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疾病
另有些睾丸可从腹股沟部被逐渐地推入阴囊,但松手后,睾丸即上缩回原来位置,应属于隐睾。
[ { "text": "隐睾", "start": 39, "end": 41 } ]
疾病
1938年Wilmer首先提出了融合肾的概念,1957年McDonald和McClellan对其作了修正,并扩展至包括伴或不伴融合的交叉异位肾、孤立交叉异位肾和双侧交叉异位肾。
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部门科室
(二)灼伤局部处理局部灼伤处理与一般烫伤处理相同,即清洁创面、消毒包扎,如有其他并发症,如骨折、颅脑损伤、内脏出血,也应立即处理。
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部门科室
本病是常染色体隐性遗传病,α-L-艾杜糖醛酸苷酶基因已被鉴定,位于染色体4p16.3,有14个外显子,并在其中发现了不少基因突变。
[ { "text": "常染色体隐性遗传病", "start": 3, "end": 12 } ]
疾病
第六章中枢神经系统肿瘤一、概述中枢神经系统肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,其发生率在15岁以下儿童肿瘤中占据第二位。
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医疗设备
其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。
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微生物
【诊断】上腹部触及一小而活动的橄榄样包块触诊方法:两或三个手指轻按上腹,慢慢沿肋缘向肝脏深面触探,接着滑向脐部,此时可感觉到似有橄榄样物在指间滑动。
[ { "text": "上腹", "start": 4, "end": 6 }, { "text": "上腹", "start": 33, "end": 35 }, { "text": "肋缘", "start": 39, "end": 41 }, { "text": "脐部", "start": 53, "end": 55 } ]
身体部位
脉冲及连续Doppler还能明确肺动脉流出道收缩期压力阶差。
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部门科室
所以是早期诊断、判断预后和抗病毒药物疗效的理想指标。
[ { "text": "抗病毒药物", "start": 13, "end": 18 } ]
药物
②肌张力障碍,可选用苯海索。
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手术、程序
2.产伤性出血多发生于分娩的先露部位,生后即出现。
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身体部位
ICU内患儿病情危重,免疫功能低下,容易发生交叉感染,加之长期强有力抗生素的使用,容易产生耐药性细菌株,故无菌监测至关重要。
[ { "text": "ICU", "start": 0, "end": 3 } ]
部门科室
尽管还没有关于漏气限度的系统研究报道,但有些作者认为:临床上漏气量达10%,仍是可以接受的,但是实际上5%左右的漏气即可对阻力及顺应性产生明显的影响。
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身体部位
第三节Q热Q热(Qfever)是无皮疹的热性疾病,有急性型和慢性型两种。
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手术、程序
4.免疫学检查有人认为血IgG和IgA增高,但也有报道50多例HBV-GN膜性肾病患儿均无IgG和IgA增高,相反,约1/3表现为血IgG降低。
[ { "text": "血IgG和IgA增高", "start": 11, "end": 21 }, { "text": "IgG和IgA增高", "start": 45, "end": 54 }, { "text": "血IgG降低", "start": 65, "end": 71 } ]
症状
VLBW的消化器官未能正常活动是因为:肠道神经丛处于未成熟阶段,加上低血糖及其他刺激,使交感神经的兴奋性增高;潜水反射使进入肠道的血流减少,导致肠道活动能力低下;母亲的某些用药,如控制妊高征的硫酸镁可以使乙酰胆碱释放减少,并使神经-肌紧张反射功能低下。
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检查项目
无酮血症和高血脂,进食后肾上腺素或胰高痛风发作验有效应,智能发育正常,肝脏及心脏功能衰竭少见,尿儿茶酚胺浓度正常,预后好。
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部门科室
据报道,我国为儿童亚临床型维生素A缺乏的国家,城市学龄前儿童亚临床型维生素A缺乏发生率约20%,农村约45%。
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药物
对革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌至少用抗生素治疗3周。
[ { "text": "革兰阴性杆菌", "start": 1, "end": 7 }, { "text": "金黄色葡萄球菌", "start": 8, "end": 15 } ]
微生物
伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常表现为安静时轻度青紫,哭吵后青紫加剧。
[ { "text": "肺动脉", "start": 1, "end": 4 } ]
身体部位
为了尽可能减少药物治疗对病原学检查结果的影响,在经验性治疗之前,进行必要的病原学检查。
[ { "text": "病原学检查", "start": 12, "end": 17 }, { "text": "病原学检查", "start": 37, "end": 42 } ]
手术、程序
图9-27超声心动图剑突下切面A.和胸骨上切面;B.显示:大血管呈平行排列Ao:主动脉;LV:左心室;PA:肺动脉;PDA:动脉导管未闭图9-28超声心动图胸骨旁短轴切面可清楚地显示冠状动脉A.左冠状动脉行走于两个大血管前(箭头所示);B.追踪其起源示:单一的主冠状动脉起源于窦2,然后分支成左和右(箭头所示)两根冠状动脉(缩写同图9-9)室间隔完整的大动脉转位婴儿在行大动脉转换术(arterialswitchprocedure)前常需要多次超声检查,以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容积和形态。
[ { "text": "大动脉转位", "start": 176, "end": 181 } ]
疾病
常用的方法有:1.对流免疫电泳(CIE)此法系以已知抗体(特定的抗血清)检测脑脊液中的抗原如可溶性荚膜多糖,特异性高,1小时内即能获得结果,常用做流脑快速诊断,也用以检查嗜血流感杆菌、肺炎链球菌等,阳性率可达70%~80%。
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疾病
故要在膀胱充盈过程中观察输尿管膨出。
[ { "text": "输尿管膨出", "start": 12, "end": 17 } ]
疾病
3.水肿一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。
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医疗设备
手术可使右心室与肺动脉干保持血流畅通,右心室压力低于体循环压力环压力,此时若伴右心室依赖性冠脉循环,可造成心肌局部缺血。
[ { "text": "右心室", "start": 39, "end": 42 }, { "text": "冠脉", "start": 45, "end": 47 } ]
身体部位
3.红细胞渗透脆性试验当红细胞放入低渗氯化钠盐水溶液中时,水即可进入细胞内,使胞体膨胀。
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医疗设备
小儿中度二尖瓣反流的治疗仍然以内科治疗为主,包括利尿剂、地高辛及减轻后负荷的药物——血管紧张素转换酶抑制剂的应用。
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手术、程序
【临床表现】典型的Turner综合征患者在出生时就有身高和体重发育落后,在新生儿时期可见颈后皮肤过度折叠以及手、足背发生水肿等特殊症状。
[ { "text": "身高和体重发育落后", "start": 26, "end": 35 }, { "text": "颈后皮肤过度折叠", "start": 44, "end": 52 }, { "text": "手、足背发生水肿等特殊症状", "start": 54, "end": 67 } ]
症状
Lawrence指出,2/3肿瘤未完整切除的病人应该是能够完整切除的。
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疾病
第一个24小时液量为:①第一个8小时:输液量=1/2累积损失量+1/3每天生理需要量;②第二个8小时:输液量=1/4累积损失量+1/3每天生理需要量;③第三个8小时:输液量=1/4累积损失量+1/3每天生理需要量。
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疾病
(一)头颅超声是诊断IVH的首选方法。
[ { "text": "IVH", "start": 10, "end": 13 } ]
疾病
单侧肺发育不全或不发育以左侧多见,特异症状少,仅1/3患儿生前得到诊断;部分于新生儿期出现肺活量不足表现,常伴有持续肺动脉高压。
[ { "text": "单侧肺发育不全或不发育", "start": 0, "end": 11 } ]
疾病
这种情况也可出现在患中枢神经系统疾患的患儿,如蛛网膜下腔出血。
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部门科室
(四)肿瘤恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征,包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、白血病、Wilm瘤、黑色素瘤、多发性骨髓瘤以及肺透明细胞癌等。
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部门科室
当大量低渗水顺渗透压梯度向肺间质及毛细血管方向移行,则引起间质性肺水肿、血管内低渗性溶血和低钠血症。
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医疗设备
(5)胰岛素治疗的并发症有低血糖,应及时加餐或饮含糖饮料。
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身体部位
GH治疗第1年的效果最好,以后随治疗时间延长GH效果减低。
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微生物
如果可能,则尽量避免行心导管术,以防耽误手术时间、出现其他并发症。
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微生物
其中以肠、腹膜及肠系膜淋巴结结核为多见。
[ { "text": "肠、腹膜及肠系膜淋巴结结核", "start": 3, "end": 16 } ]
疾病