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Neurologie

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Quel(s) est (sont) le(s) nerf(s) crânien(s) dont l’atteinte est à risque d’entraîner une kératite ? a. optique b. oculomoteur commun c. trijumeau d. facial e. vague

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, L’atteinte du nerf facial est à risque d’entraîner une kératite par défaut d’occlusion de la paupière et de sécrétion lacrymale et l’atteinte du nerf trijumeau par défaut de sensibilité cornéenne.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Un syndrome de Wallenberg droit se caractérise par a. un myosis droit b. une dysmétrie cérébelleuse gauche c. une hypoesthésie de la face à droite d. une hypoesthésie spinothalamique gauche e. une paralysie du voile et un signe du rideau gauche

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, bonnes réponses A-C-D. Le syndrome cerebelleux et l'atteinte des nerfs craniens sont homolatéraux à la lésion donc à D

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Monsieur B. perd connaissance en pleine rue. Les passants appellent le 15. Vous arrivez sur place. Les éléments en faveur d'une crise généralisée tonicoclonique sont : a. Un début progressif avec sensation de malaise b. Une durée prolongée jusqu'à l'arrivée du SAMU c. Une reprise de conscience progressive avec confusion d. Une survenue lors d'une quinte de toux e. Un état de mort apparente pendant le malaise

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, A= NON, en faveur de syncope vaso-vagale ou par hypotension orthostatique B= OUI C= OUI, coma puis confusion post-critique D= non, syncope réflèxe E= non, syncope = état de mort apparente durant la perte de connaissance : pâleur extrême, hypotonie globale, pouls imprenable.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct,

Concernant la physiologie de l’audition, quelle(s) est(sont) la(es) réponse(s) juste(s) ? a. l’inclinaison des stéréocils vers le plus grand induit une dépolarisation de la cellule ciliée b. à haute fréquence, la périodicité de dépolarisation de la cellule ciliée est en phase avec la fréquence de l’onde sonore c. les noyaux vestibulaires sont un relai obligé des informations auditives d. la localisation des sources sonores dépend la différence temporelle interaurale pour les sons de basses fréquences < 3 kHz e. l’organisation tonotopique est préservée au niveau du cortex auditif primaire

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, la périodicité de dépolarisation de la cellule ciliée est en phase avec la fréquence de l’onde sonore, à basse fréquence. Les noyaux cochléaires sont un relai obligé des informations auditives. L’organisation tonotopique est préservée tout le long des voies auditives jusqu’au cortex auditif primaire.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans une polyradiculonévrite aiguë de Guillain Barré montre ou peut montrer : a. un LCR normal au début des signes cliniques b. une hypoglycorachie c. une hyperprotéinorachie ≥ 1g/L d. une réaction cellulaire de polynucléaires neutrophiles < 50 / mm³ e. une dissociation albumino-cytologique

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Son étude permet de mettre en évidence : un liquide clair, eau de roche Le LCR peut être normal au début des signes cliniques une hyperprotéinorachie, pouvant être supérieure à 1 g/L, retardée de 3 à 10 jours par rapport au début de la clinique ; elle peut atteindre plusieurs grammes par litre. Il n’y a pas de parallèle entre l’évolution clinique et l’importance de l’hyperprotéinorachie ; une absence de réaction cellulaire (< 10 mm3) constituée de lymphocytes (et non de polynucléaires) une normoglycorachie

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Quelles caractéristiques correspondent à un syndrome de West ? a. régression psychomotrice b. spasmes en flexion c. Convulsions cloniques partielles d. hypsarythmie sur l’EEG e. suppression burst sur l'EEG

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Il s'agit d'une épilepsie grave du nourrisson, débutant entre 2 et 12 mois (habituellement vers l'âge de 6 mois) associant la triade caractéristique de spasmes (contraction brève avec élévation des bras et chute de la tête) survenant par salves, stagnation ou régression psychomotrice, aspect EEG typique d'hypsarythmie (ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, disparition de l'activité de fond.

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Parmi les propositions suivantes concernant la maladie de Huntington, laquelle (lesquelles) est (sont) exacte(s) ? a. il s’agit d’une maladie neuro-inflammatoire b. le mode de transmission est autosomique dominant c. le mécanisme génétique est une expansion de triplets d. la ponction lombaire est indispensable au diagnostic e. les troubles psychiatriques sont rares

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative autosomique dominante avec un phénomène d’anticipation qui rend l’expression clinique + précoce et sévère au fur et à mesure des générations à cause d'une expansion de triplets. Le diagnostic se fait sur un prélèvement sanguin pour recherche génétique (pénétrance de 100%). La triade clinique inclut : troubles moteurs (mouvements choréiques, syndrome parkinsonien), troubles cognitifs, troubles psychiatriques.

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A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Afin de tester la fonction motrice de la racine C6, on demande au patient de : a. Fléchir le coude b. Etendre le poignet c. Etendre le coude d. Ecarter les doigts e. Fléchir la hanche

A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Un muscle est examinable pour chaque racine : C5 : Fléchisseur coude / deltoïde C6 : Extenseurs poignet C7 : Extenseurs coude C8 : Abducteur des doigts L2 : Fléchisseurs hanche L3 : Extenseur genou L4 : Fléchisseurs cheville L5 : Extenseur du gros orteil S1 : Fléchisseurs cheville Nerfs sacrés : Contraction périnéale

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Le syndrome de la queue de cheval (Selectionnez la ou les bonnes réponses) : a. Correspond à une souffrance au dessus du cône terminal de la moelle b. Est un syndrome neurogène pluriradiculaire des membres inférieurs et du périnée c. Peut-être à l'origine de trouble sensitifs avec une anesthésie en selle d. Peut-être à l'origine de trouble des reflexes avec des reflexes vifs e. Est à l'origine soit d'un syndrome complet ou d'un syndrome incomplet

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Le syndrome de la queue de cheval correspond à une souffrance des dernières racines rachidiennes L2-L5 et des racines sacrées formant la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle. Il constitue donc un syndrome neurogène pluriradiculaire des membres inférieurs et du périnée : atteinte périphérique sensitivomotrice avec troubles sensitifs (membres inférieurs, anesthésie en selle) (fig. 2.1), moteurs (radiculaires, membres inférieurs), ROT abolis, troubles génitosphinctériens (dysurie, incontinence). Deux types d'atteinte sont décrits : le syndrome complet et le syndrome incomplet.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Un diagnostic de myasthénie oculaire est évoqué devant une diplopie fluctuante chez une patiente de 25 ans aux antécédents de myopie et hyperthyroïdie a. Les anticorps anti recepteur de l'acétylcholine peuvent être négatifs dans 50% des cas b. l'éléctroneuromyogramme montre une diminution des vitesses motrices c. l'éléctroneuromyogramme en stimulodetection a une sensibilité supérieure à 75% dans ce cas d. une hyperplasie thymique doit être recherchée e. le traitement repose sur une thyroidectomie, un traitement anticholestérasique +/- un immunomodulateur

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, La myasthénie ne modifie pas la conduction nerveuse. Le traitement repose sur une THYMECTOMIE et non thyroidectomie

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Devant un patient présentant une paralysie faciale périphérique unilatérale, quel(s) est(sont) le ou les examens qui vous permettent un diagnostic topographique de l'atteinte sur le trajet du nerf ? a. le test de Schirmer b. une électromyographie de stimulation du nerf facial c. l'étude du réflexe stapédien d. l'étude de la sécrétion salivaire (test de Blatt) e. un scanner cérébral et des rochers avec injection

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Est présenté ci-dessous un schéma de la systématisation du nerf facial. Le test de Schirmer, l'étude du réflexe stapédien, l'étude la sécrétion salivaire et l'électrogustométrie apporte des arguments topographiques de l'atteinte (voir ci-dessous). L'électromyographie de stimulation consiste à stimuler le nerf facial au foramen stylo-mastoidien des deux côtés et à enregistrer les amplitudes de certains muscles sur les deux hémi-faces (frontal, orbculaires des paupières et des lèvres, mentalis). La comparaison des amplitudes entre le côté pathologique et le côté sain permet d'estimer la perte axonale (ex si 2 mV du côté sain et 1 mV du côté atteint > 50% de perte axonale). Cet examen permet donc d'estimer la gravité de l'atteinte nerveuse mais ne donne pas d'argument topographique. Le scanner cérébral avec injection ne permet pas de visualiser le nerf facial. Seule l'IRM, en coupes fines et avec injection permettra une analyse morphologique du nerf facial sur l'ensemble de son trajet; SYSTEMATISATION DU NERF FACIAL: Fibres efférentes : – Fibres motrices : 7000 motoneurones Innervent les muscles de la face, les peauciers, le muscle de l’étrier, les muscles stylohyoïdien, styloglosse, palatoglosse et le ventre postérieur du digastrique – Fibres sécrétoires parasympathiques : Système mucolacrymonasal (3 noyaux le long de la racine externe du VII): Fibres préganglionnaires suivent les fibres motrices puis le ganglion géniculé puis le GNPS puis le ganglion ptérygopalatin jusqu'aux glandes lacrymales et muqueuse nasale et palatine Noyau salivaire supérieur (Sous le plancher du V4) : Fibres ganglionnaires suivent à contre courant le VII bis puis le ganglion géniculé puis les 2è et 3è portions du VII puis la corde du tympan qui s’anastomose avec le nerf lingual pour innerver les ganglions sécrétoires des glandes sous max, sublinguales Fibres afférentes : – Fibres sensitives : Origine : corps des cellules bipolaires dans le ganglion géniculé Prolongements périphériques : zone de Ramsey Hunt en empruntant le VII Prolongements centraux : forment le VII bis ® noyau spino-trigéminal – Fibres sensorielles : Origine : corps des cellules bipolaires dans le ganglion géniculé Prolongements périphériques : bourgeons du goût des 2/3 antérieurs de la langue puis nerf lingual puis corde du tympan puis 3è portion du VII jusqu'au ganglion géniculé Prolongements centraux : forment le VII bis puis le faisceau solitaire avant de se projeter sur l'aire gustative corticale EXPLORATIONS ET VALEUR LOCALISATRICE: Fonction sécrétoire : – Test de Schirmer : sécrétion lacrymale (Noyau lacrymo-nasal) Papier filtre gradué dans les culs de sacs conjonctivaux après inhalation d’ammoniac Résultats exprimés en % / côté sain après 3 minutes Pathologique si sécrétion £ 25% Valeur localisatrice : lésion en amont du ganglion géniculé Valeur pronostique faible – Test de Blatt : sécrétion salivaire (VII bis et N. salivaire sup.) Cathétérisme des 2 canaux de Wharton après stimulation par jus de citron Pathologique si sécrétion < 25% / côté sain Test fiable dans les 3 1ers jours – après : reprise de la sécrétion par le contingent sympathique Valeur localisatrice : lésion en amont de la 3ème portion Pas de valeur pronostique Fonction sensorielle : – Exploration du goût : corde du tympan Electrogustométrie : – Réponse + pour une intensité < 30 μA - Agueusie si réponse nulle à 300μA – Pathologique si > 30% / côté sain Tests quantitatifs avec des saveurs primaires et PE gustatifs Valeur localisatrice : en amont de l’émergence de la corde Valeur pronostique : + si réapparition du goût –Etude du réflexe stapédien : Variation de l’impédance du système tympano-ossiculaire après stimulation sonore Abolition du RS = atteinte de l’OM ou de la voie afférente cochléaire Valeur localisatrice : en amont de la 3è portion, mais RS peut être conservé si lésion neurapraxique (lésion myélinique) ou si atteinte nucléaire (motoneurones du RS en dehors du noyau facial) Valeur pronostique : + si RS présent

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Vous recevez à 11 h 00 dans votre cabinet de médecine libérale, sur l’un de vos créneaux d’urgence, un nourrisson de 13 mois, sans antécédent notable, qui a présenté ce matin au réveil des mouvements anormaux des 4 membres, « des secousses rapides » selon les parents, pendant 2 minutes et de résolution spontanée. À l’examen et à l’interrogatoire : vomissements, diarrhée et fièvre à 38,2°C. Le grand-frère de 3 ans a une gastroentérite aiguë depuis 3 jours. Il n’y a pas de signe neurologique pathologique ni de signe de déshydratation. Qu'en pensez-vous ? a. il a fait une crise convulsive fébrile simple b. il présente une gastroentérite aiguë c. il peut présenter une méningite bactérienne d. il faut l’adresser aux urgences pédiatriques e. il doit avoir une imagerie cérébrale en urgence

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Les critères de CCF simple sont réunis : convulsions généralisées, âge entre 1 et 5 ans, durée brève < 15 (voire 5) minutes, pas d'ATCD, examen neurologique post-critique normal. Et une GEA bien sûr (tétrade diagnostique avec le contage). Pas d'examen paraclinique. Surveillance au domicile.

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A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable,

Chez un patient âgé de 50 ans qui présente brutalement une hypoesthésie hémicorporelle gauche proportionnelle incluant la face, sans déficit moteur, quel(s) diagnostic(s) suspectez-vous ? a. AVC ischémique latéro-bulbaire gauche b. AVC ischémique thalamique gauche c. AVC hémorragique thalamique droit d. AVC ischémique sylvien droit e. AVC ischémique sylvien gauche

A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable, une hypoesthésie hémicorporelle proportionnelle incluant la face évoque une atteinte thalamique. Les symptômes dépendent de la localisation, pas de l’étiologie hémorragique ou ischémique.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Quel(s) est (sont) le(s) examen(s) de première intention à réaliser devant un syndrome confusionnel chez un patient de 80 ans apyrétique ? a. NFS b. calcémie c. TDM cérébral d. ponction lombaire e. ECG

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, C : non, seulement en cas de traumatisme crâniens ou de signes neurologiques focaux D : si syndrome infectieux sans point d’appel clinique ou syndrome méningé

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A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Concernant la maladie de Parkinson idiopathique a. Un traitement chirurgical est recommandé dans les premières années de la maladie b. Un traitement par agoniste dopaminergique est indiqué chez les patients les plus âgés c. Un traitement par apomorphine peut être discuté en cas de fluctuations non contrôlées par les traitements antérieurs bien menés d. La fluctuation des performances motrices doit induire systématiquement une augmentation des doses unitaires de L-DOPA e. Le fractionnement des prises de L-DOPA permet de limiter les fluctuations

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Le traitement initiale de la maladie de Parkinson idiopathique repose sur les agonistes dopaminergiques avant 65 ans du fait des effets secondaires cognitifs et psychiques. Au delà, un traitement par L-DOPA est administré. En cas de fluctuations sévères (après 5 ans de maladie en général), un traitement continu (chirurgical ou apomorphine) peut êter discuté: il ne s'agit pas de traitements précoces en début de maladie. Aucun examen scintigraphique n'est nécessaire devant un tableau clai de maladie de PArkinson iodiopathique: le DATScan® n'est recommandé qu'en cas de doute diagnostique (tremblement essentiel versus parkinsonien, syndrome parkinsonien du aux neuroleptiques ou dégénératif)

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Un patient de 67 ans vient consulter pour des paresthesies douloureuses bilatérales des membres inférieurs remontant jusqu'au chevilles; ces douleurs évoluent depuis maintenant un an. Le patient est diabétique, consomme 4 verres d'alcool par jour depuis une trentaine d'année et a présenté un infarctus sylvien gauche il y a 5 ans. A l'examen vous retrouvez une hypoesthésie bilatérale en chaussettes, les réflexes tendineux sont tous présents sauf les achiléens qui sont abolis. Il n'y a pas d'atteinte des membres supérieurs. Quelle(s) proposition(s) est/sont exacte(s) dans ce contexte? a. Il s'agit probablement d'une neuropathie axonale b. Il s'agit probablement d'une neuropathie démyélinisante c. Il s'agit probablement d'une séquelle de l'infarctus cérébral d. L'electromyogramme retrouvera probablement une baisse d’amplitude des potentiels sensitifs e. L'electromyogramme retrouvera probablement un ralentissement des vitesses de conduction motrices

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Ce patient présente un diabète et une consommation excessive d'alcool, deux facteurs de risque majeurs de neuropathie axonale. L'atteinte bilatérale longueur dépendante (débutante aux membres inférieurs, là ou se trouvent les axones les plus longs du corps) et l'examen en faveur d'un syndrome neurogène périphérique (et non central) vient renforcer ce diagnosticA l'électromyogramme, la diminution des potentiels d'actions traduit une perte axonale qui est proportionnelle à la quantité de fibre fonctionnelle.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Une atteinte du 3ème nerf crânien se manifeste par : (une ou plusieurs réponses exactes) a. Un ptosis b. Une paralysie de l’adduction c. Une paralysie de l’élévation d. Un myosis e. Un nystagmus

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, L’atteinte du III comporte dans sa forme complète : une diplopie verticale le plus souvent, maximale ou accrue dans le regard vers le haut ; un ptosis ; un strabisme externe (œil en abduction); une paralysie de l’adduction (droit interne), de l’élévation (droit supérieur et petit oblique) et de l’abaissement (droit inférieur) du globe ; une mydriase aréflexique.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative caractérisée par : a. des dépôts extracellulaires de peptide A bêta b. des dépôts intracellulaires de la protéine tau c. la présence de corps de Lewy dans les neurones de la substance noire d. un dense infiltrat inflammatoire lymphocytaire e. une atteinte successive de structures encéphaliques spécifiques selon un ordre stéréotypé

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Les maladies neurodégénératives « connaissent la neuroanatomie ». Chacune est caractérisée par l’atteinte initiale préférentielle d’une structure encéphalique puis par l’atteinte successive stéréotypée d’autres structures encéphaliques au cours des stades évolutifs de la maladie. Par exemple, dans la maladie d’Alzheimer, les lésions de dépôts de protéine tau sont d’abord observées dans le cortex entorhinal (allocortex) puis dans l’hippocampe puis dans le néocortex (isocortex).

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Parmi ces propositions, laquelle/lesquelles correspond/correspondent toujours à une épilepsie généralisée idiopathique a. Epilepsie-absence b. Epilepsie mycolonique juvénile bénigne c. Epilepsie avec crise tonicoclonique généralisée du réveil d. Syndrome de West e. Syndrome de Lennox-Gastaut

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Les syndromes de West et Lennox-Gastaut correspondent majoritairement à des formes symptomatiques d'épilepsie. Il s'agit de tableaux d'épilepsie sévère de l'enfance en rapport avec une atteinte souvent diffuse du système nerveux d'étiologie complexe. Du fait du caractère lesionnel, il ne s'agit pas d'une forme idiopathique.

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A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct,

Quel(s) est(sont) le(s) élément(s) de gravité au cours d’une lombo-sciatique par hernie discale ? a. abolition du réflexe achiléen b. déficit sensitif du pied c. déficit sensitif du périnée d. déficit moteur de la flexion dorsale du pied e. rétention aigue d’urine

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, Les signes de gravité sont la présence d’un déficit moteur et des signes de syndrome de la queue de cheval (troubles sphinctériens, hypoesthésie périnéale)

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct,

Dans la migraine avec aura : a. Chaque symptôme de l’aura se développe progressivement en ≥ 5 minutes b. La céphalée, d’intensité variable, peut démarrer pendant ou après l’aura c. Les auras visuelles sont les plus fréquentes d. Il est nécessaire d'avoir présenté au moins 2 crises de migraines avec aura pour retenir ce diagnostic e. Chaque symptôme de l’aura dure de 5 à 60 minutes

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, ces différentes propositions (hormis C) font partie des critères de diagnostic de la migraine avec aura

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Concernant les méninges et le liquide céphalo-rachidien, choisir la ou les proposition(s) exacte(s) : a. L’arachnoïde est située entre la pie-mère et la dure-mère. b. La dure-mère est un épithélium pluristratifié dérivé de l’ectoderme. c. Le liquide céphalo-rachidien circule des ventricules cérébraux vers l’espace sous-arachnoïdien via les ouvertures latérales et médiane du 4ème ventricule. d. Le liquide céphalo-rachidien est produit par les stries vasculaires. e. Le liquide céphalo-rachidien est évacué vers les sinus veineux du cerveau via les granulations arachnoïdiennes de Pacchioni.

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Les méninges forment une membrane qui entoure le système nerveux central et qui contient le liquide céphalo-rachidien. Elles comportent trois couches, la dure-mère - au contact avec l'os, l'arachnoïde et la pie mère - au contact avec le cerveau. La dure mère est un tissu conjonctif dense, d'origine mésodermique. Le liquide céphalorachidien est produit au niveau des plexus choroïdes situés au niveau du toit du 4e ventricule et de la jonction entre les ventricules latéraux du cerveau et le 3e ventricule. Il circule vers l’espace sous-arachnoïdien via les ouvertures latérales et médiane du 4ème ventricule, puis est évacué vers les sinus veineux du cerveau via les granulations arachnoïdiennes de Pacchioni.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Les maladies des petites artères cérébrales (artériolopathies ou microangiopathies) entraînent des: a. Hémorragies cérébrales b. Petits infarctus cérébraux (lacunes) c. Anomalies de la substance blanche (leucoencéphalopathie) d. Démences vasculaires e. Infarctus sylviens malins

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, E= FAUX car infarctus sylvien malin = tout le territoire de l'artère sylvienne ou artère cérébrale moyenne= affection des grosses artères

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Quel(s) argument(s) clinique(s) sont en faveur d’une myasthénie auto-immune ? a. déficit moteur aggravé par l’exercice physique b. abolition des réflexes ostéo-tendineux c. amyotrophie d. signe de Babinski e. amélioration des signes lors de l’injection de prostigmine

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, syndrome myasthénique = déficit moteur pur isolé sans aucune autre anomalie neurologique, fatigabilité, variabilité dans le temps et la topographie

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Une patiente de 48 ans présente une diplopie binoculaire évoluant depuis 4 semaines. A l’examen vous constatez une limitation de l’élévation de l’œil droit, une exophtalmie et un chemosis. Parmi ces propositions, quelle(s) est(sont) le(s) étiologie(s) que vous évoquez chez cette patiente ? a. hypertension intracrânienne b. maladie de Basedow (orbitopathie) c. tumeur orbitaire d. fistule carotido-caverneuse e. anévrysme

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Exophtalmie et chemosis évoquent un syndrome orbitaire. De ce fait, les étiologies principales des syndromes orbitaires sont l’orbitopathie de Basedow, les tumeurs orbitaires et la fistule carotido-caverneuse.

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Devant un tableau de trouble neuro-cognitif, quel(s) élément(s) vous orienterai(en)t vers une encéphalopathie vasculaire ? a. déambulation b. syndrome pyramidal c. syndrome délirant d. hallucinations visuelles e. évolution en marches d’escaliers

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Bien prendre en compte l’existence de facteurs de risque cardio-vasculaire et les antécédents d’événements neurovasculaires

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A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Un enfant de 3 ans est amené en consultation pour un retard de langage. Quels sont les antécédents familiaux compatibles avec un syndrome de l’X fragile ? a. Oncle paternel présentant une déficience intellectuelle modérée b. Père atteint d’une chorée de Huntington c. Frère présentant un trouble du spectre autistique d. Sœur atteinte d’une malformation cérébelleuse e. Mère atteinte d’une déficience intellectuelle légère

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Le syndrome de l'X fragile a un mode de transmission lié à l'X. La déficience intellectuelle et les signes autistiques font partie du tableau clinique classique du syndrome de l'X fragile. Les mères transmettrices peuvent être atteintes, avec un phénotype moins sévère que leurs fils atteints. En effet, la mutation instable du gène FMR1 est sujette a un phénomène d'amplification lors de la méiose féminine.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Parmi les propositions suivantes concernant la prise en charge en urgence d’un accident vasculaire cérébral, laquelle (lesquelles) est (sont) exacte(s) ? a. le transport sanitaire doit être effectué vers l’hôpital doté d’une unité neurovasculaire le plus proche du domicile du patient b. le transport sanitaire doit être effectué vers l’hôpital le plus proche du domicile du patient c. un traitement par aspirine peut être administré au domicile du patient avant son transport vers l’hôpital d. un traitement par anticoagulation curative (héparine) peut être administré au domicile du patient avant son transport vers l’hôpital e. aucun traitement ne peut être administré en l’absence d’imagerie cérébrale

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, En cas de suspicion d’AVC, le SAMU 15 doit être contacté immédiatement pour organiser un transport non médicalisé vers l’hôpital le plus proche doté d’une équipe de neurologie vasculaire, pour pouvoir entreprendre des traitements de revascularisation (rt-PA ou actilyse). Seule l’imagerie cérébrale peut différencier un AVC de nature ischémique ou hémorragique, et donc aucun traitement antithrombotique ne doit être administré avant le résultat de l’imagerie.

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Une crise partielle complexe se caractérise ou peut se caractériser par a. Une rupture du contact b. Des automatisme oro-alimentaires c. Des mouvements à type de grattage, de froissement des vétements d. Un arrêt de la parole e. Une grande agitation nocturne incoordonnée

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, Une crise partielle complexe se caractérise par : une rupture du contact et/ou une amnésie : initiale ou secondaire à un début partiel simple ; une modification du comportement moteur : réaction d’arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures, avec ou sans automatismes : oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage), ou le déclenchement d’une activité motrice automatique : simple, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers l’entourage (agrippement, manipulation), complexe, avec des automatismes gestuels plus élaborés : déboutonner, fouiller dans les poches, ranger des objets ; des automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…). L’origine topographique des crises partielles complexes est variée, et pas exclusivement temporale.

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L’atteinte du nerf glosso-pharyngien se caractérise par un ou plusieurs des éléments suivants : a. Agueusie du tiers antérieur de la langue b. Agueusie du tiers postérieur de la langue c. Hypoesthésie de l’amygdale d. Paralysie de l’hémi-langue e. Voix bitonale

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, L’agueusie du tiers antérieur de la langue correspond à une atteinte du VII, la paralysie de l’hémi-langue à une atteinte du XII et la voix bitonale à une atteinte du X.

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Parmi les étiologies suivantes, laquelle(lesquelles) entraine(nt) une neuropathie démyélinisante ? a. alcoolisme chronique b. traitement par cytostatiques (la vincristine et les platines) c. neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG d. neuropathie héréditaire de Charcot Marie Tooth e. amylose primitive

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Causes des polyneuropathies axonales Il faut rechercher une cause générale susceptible d’altérer la physiologie de l’axone. On retiendra donc essentiellement les causes métaboliques et toxiques (dont les médicamenteuses) sans oublier l’amylose. a. Neuropathie diabétique Le diabète est une des causes les plus fréquentes de neuropathie périphérique. L’incidence est difficile à estimer, pouvant atteindre 60 %, tenant en grande partie à la difficulté de définir la neuropathie diabétique. b. Causes médicamenteuses et toxiques Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes. Il s’agit le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses. Les substances le plus souvent incriminées sont : les cytostatiques (notamment la vincristine et les platines : neuronopathies) ; le thalidomide (nécessitant une surveillance systématique) ; l’izoniazide; l'amiodarone ; la nitrofurantoïne, les antirétroviraux ; le disulfirame, la chloroquine, le métronidazole ; c. Polyneuropathie toxique alcoolique d. Amylose primitive (ou secondaire : gammapathie) La polyneuropathie amyloïde est secondaire aux dépôts de substance amyloïde (préalbumine mutée ou gammapathie monoclonale) dans le nerf. e. Vascularite f. Causes infectieuses Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase tardive de l’affection. g. Autres causes D’autres causes plus rares de polyneuropathies axonales sont possibles, telles que les dysthyroïdies. Causes des polyneuropathies démyélinisantes 1. Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG 2- Neuropathies héréditaires: Les neuropathies héréditaires sont dominées par les polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie-Tooth : atrophie des mollets, pieds creux (figure. 7.11), atteinte sensitivomotrice à prédominance motrice. Peu ou pas de symptomatologie sensitive (paresthésies). Les formes démyélinisantes autosomiques dominantes sont les mieux caractérisées. Le diagnostic est porté par le test génétique : duplication du gène PMP22 sur le chromosome 17 dans les formes dominantes, anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes liées à l’X.

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Devant un tableau de trouble neuro-cognitif, quel(s) élément(s) vous orienterai(en)t vers une maladie à corps de Lewy ? a. déambulation b. hallucinations visuelles précoces c. dysautonomie d. syndrome parkinsonien e. syndrome pyramidal

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, On peut ajouter aux critères diagnostiques : troubles du sommeil paradoxal, fluctuations, hypersensibilité aux neuroleptiques

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Concernant la physiologie des noyaux gris centraux, quelle(s) est(sont) la(es) réponse(s) juste(s) ? a. Les neurones dopaminergiques sont localisés dans le noyau sous-thalamique b. La voie directe permet la facilitation de la motricité c. Dans les troubles hyperkinétiques, le déséquilibre d’action est en faveur de la voie directe d. Dans la maladie de Parkinson, l’akinésie témoigne d’une hyperactivité de la voie directe e. Un syndrome extrapyramidal peut se manifester par une hémiplégie

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Les neurones dopaminergiques sont issus de la substance noire pars compacta. Dans la maladie de Parkinson, l’akinésie témoigne d’une hypoactivité relative de la voie directe. Un syndrome extrapyramidal ne donne jamais de déficit moteur.

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Concernant la douleur neuropathique, quelle(s) proposition(s) est/sont exacte(s): a. Elle peut apparaître au moment ou après l'éruption d'un zona intercostal b. On peut retrouver une hyposensibilité tactile c. On peut retrouver une allodynie d. Il s'agit d'une douleur par excès de nociception e. Certains traitements antiépileptiques peuvent être proposés

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, La douleur neuropathique sont toujours associées à une lésion du système nerveux et de fait sont systématisées à un territoire neurologique. L'allodynie et l'hypoesthésie des territoires concernées sont des arguments forts pour un tel mécanisme de douleur. A l'inverse, les douleurs par excès de nociception sont secondaires à une stimulation excessive des récepteurs nociceptifs périphériques due à une lésion tissulaire. Les deux classes thérapeutiques agissant sur les douleurs neuropathiques que sont les antiépileptiques et les antidepresseurs vont agir sur le système nerveux central pour moduler le signal douloureux. Le zona est une des causes de douleur neuropathique.

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Madame M., 67 ans, vient consulter pour un tremblement des deux mains apparu il y a bientôt un an mais qui commence à devenir très gênant. En effet, lorsqu'elle utilise ses mains, comme pour écrire ou boire dans un verre, son avant-bras effectue des mouvements amples et invalidants. Cela la met mal à l'aise, d'autant plus que sa voix à tendance également à "chevroter" ainsi que sa nuque qui se balance légèrement d'avant en arrière comme si la patiente acquiescait de la tête. La patiente essaie d'ailleurs de faire le moins de mouvements possibles car au repos, elle ne tremble pas. Elle vient vous voir pour trouver une solution, prenant exemple de sa mère qui présentait un tremblement identique, qui n'a jamais consulté et était extrêmement handicapée par ce trouble. Parmi les propositions suivantes, laquelle/lesquelles sont vraie(s)? a. Il s'agit d'un tremblement intentionnel b. La patiente présente une maladie de Parkinson de forme tremblante c. Il est fort probable que la prise d'alcool diminue l'intensité du tremblement chez cette patiente d. L'atteinte de la voix et de la nuque suggère un tremblement parkinsonien e. Je lui propose un traitement par L-DOPA

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Ce tremblement d'action avec composante intentionnelle (boire un verre) et posturale (maintien de la tête), bilatéral, sans composante de repos suggère un tremblement essentiel, d'autant plus qu'il existe un antécédént familial. Un traitement par L-DOPA est inutile si ce tremblement ne présente aucune composante de repos, s'il n'est pas associé à un syndrome extrapyramidal. Le traitement de première intention est le propranolol (beta-bloquant).

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Une patiente de 30 ans vient aux urgences car depuis une semaine, elle a des difficultés à la marche d'aggravation progressive, notamment pour monter et descendre les escaliers, car "ses jambes lâchent". Elle ne peut plus se déplacer dans le noir car elle perd l'équilibre et dit avoir l'impression de marcher sur du coton. Elle ressent aussi des décharges électriques des 4 membres à la flexion de la nuque. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s)? a. elle présente un signe de Lhermitte oui, en faveur d'une atteinte médullaire cervicale b. elle a vraisemblablement une ataxie vestibulaire elle a une ataxie proprioceptive (aggravée dans le noir ou par occlusion des yeux) c. vous faites en urgence un électromyogramme le signe de Lhermitte oriente vers une atteinte centrale medullaire cervicale d. vous faites en urgence une IRM cérébrale faiblesse des 2 membres inférieurs + signe de Lhermitte= atteinte médullaire cervicale. Il faut éliminer une compression médullaire en urgence. Ensuite possible myélite vu l'âge. e. vous faites en urgence une IRM médullaire

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, faiblesse bilatérale des membres inférieurs = paraparésie (atteinte système moteur) + atteinte du système sensitif avec syndrome cordonal postérieur = troubles subjectifs de la sensibilité profonde des pieds (impression de marcher sur du coton); ataxie proprioceptive et signes de Lhermitte (décharges électriques à la flexion de la nuque) = atteinte des cordons postérieurs de la moelle. Le signe de Lhermitte s'observe dans les atteintes centrales seulement. donc c'est forcément une atteinte centrale bilatérale = recherche de compression médullaire ou de myélite => IRM médullaire urgente+

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Quelle(s) argument(s) est(sont) en faveur d’une paralysie faciale périphérique a. signe de Souques b. signe de Claude-Bernard-Horner c. absence de dissociation automatico-volontaire d. déficit facial prédominant à la partie inférieure du visage e. hypoesthésie cornéenne

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, La dissociation automatico-volontaire signe une atteinte centrale, la sensibilité de la cornée dépend du trijumeau.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Un patient de 50 ans vous consulte pour un tremblement des deux membres supérieurs et du chef qui évolue de manière très progressive depuis 20 ans environ. Ce tremblement existe au mouvement et à la posture, est augmenté par les émotions, et, comme il l’a remarqué, amélioré quand il passe une soirée à se détendre avec ses amis autour d’un bon verre de vin. Il a pour principal antécédent un traumatisme crânien grave avec perte de connaissance, sans lésion endocrânienne, vers l’âge de 20 ans. Il vous apprend que son père tremblait également dans son grand âge, et que son frère ainé semble également trembler un peu, mais beaucoup moins que lui. Quel(s) est(sont) l’(les) argument(s) pour un tremblement essentiel chez ce patient ? a. tremblement postural et cinétique b. atteinte du chef c. atténuation par la prise d'alcool d. antécédent familial e. antécédent de traumatisme crânien

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Le tremblement essentiel est postural et cinétique, rapide. Il touche volontiers les deux membres supérieurs et le chef (contrairement à la maladie de Parkinson), peut être asymétrique. L’examen neurologique est normal par ailleurs. Il existe un antécédent familial dans plus de 50% des cas. L’alcool est un facteur calmant typique. Il évolue lentement mais peut être extrêmement invalidant.

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Parmi les processus lésionnels suivants, lesquels caractérisent la Sclérose en Plaques : a. Hémorragie b. Inflammation c. Prolifération tumorale d. Démyélinisation du système nerveux périphérique e. Démyélinisation du système nerveux central

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle réalise des lésions multiples bien limitées de la substance blanche qui ne suivent pas la systématisation des faisceaux axonaux ou les territoires vasculaires.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct,

Romane, petite fille de 5 ans, présente des malaises Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) ? a. Il s'agit d'une épilepsie absence (petit mal) b. Ces malaises sont volontiers déclenchés par une hyperpnée c. Malaises sensibles au valproate de sodium et à la lamotrigine d. L'EEG montre usuellement des décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal e. Malaises qui peuvent être compliquées ultérieurement de crises généralisées tonico-cloniques

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, Le terme « absence » signifie rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes. L’adjectif typique caractérise le fait que l’absence est isolée, simple sur le plan clinique (il n’existe aucun autre symptôme associé) et, sur le plan EEG, avec des anomalies pathognomoniques : décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal Environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans ; un début plus précoce est rare, un début plus tardif fait douter du diagnostic ; pic de fréquence : autour de 7 ans avec une prédominance féminine. Les absences typiques sont inaugurales, très fréquentes (jusque 100 et plus par jour), facilement provoquées par l’hyperpnée. L’évolution est variable : bon pronostic immédiat dans 80 % des cas ; disparition des absences dès l’instauration d’un traitement et sans récidive. Dans 40 % des cas, surviennent plus tard des crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences. Les critères moins favorables sont un début tardif (après 8 ans), la survenue chez les garçons, la résistance initiale au traitement, la présence d’une photosensibilité

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct,

Le(s) facteur(s) déclenchant typique(s) des migraines avec aura est(sont) : a. Le stress (après ou pendant) b. Le manque de sommeil c. Les aliments riches en gluten d. Les luminosités intenses e. Les émotions fortes

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, Les facteurs déclenchants des crises migraineuses sont nombreux et variables : 80% des patients décrivent au moins 1 facteur déclenchant et >50% citent un facteur qui déclenche souvent ou toujours une crise : - Changement d’état, variation externe ou interne : + o Emotionnelles/psychologiques (pression travail, émotion, stress) o Environnementales (stimuli visuels : lumière vive, éblouissante ou alternative, TV ou cinéma 3D; odeurs, tabac; climat, altitude) o Physiques (effort physique inhabituel) o Durée du sommeil (dette/excès) o Estradiolémie (période menstruelle : rôle moindre que migraine sans aura) o Alimentaires (sauter un repas, repas lourd, alcool << migraine sans aura) - parfois : traumatismes crâniens bénins, artériographie Parmi cette liste les plus fréquents sont : le stress (après), la lumière intense, les émotions fortes, le stress (pendant) et dormir trop ou trop peu. NB : le gluten est peut-être à la mode pour être responsable de nombreux maux mais en dehors d’un effet nocebo, il ne déclenche pas de crise migraineuse (idem pour les croyances générales comme le chocolat ou le vin blanc : des essais ont été faits avec des gélules de placebo vs. chocolat chez des patients migraineux se disant déclenchés par le chocolat. Conclusion univoque : pas d’effet propre du chocolat…).

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A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Afin de tester la fonction motrice de la racine C6, que demande-t-on au patient? a. Fléchir le coude b. Etendre le poignet c. Etendre le coude d. Ecarter les doigts e. Fléchir la hanche

A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Un muscle est examinable pour chaque racine : C5 : Fléchisseur coude / deltoïde C6 : Extenseurs poignet C7 : Extenseurs coude C8 : Abducteur des doigts L2 : Fléchisseurs hanche L3 : Extenseur genou L4 : Fléchisseurs cheville L5 : Extenseur du gros orteil S1 : Fléchisseurs cheville Nerfs sacrés : Contraction périnéale

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Parmi les traitements suivants, lequel (lesquels) est (sont) recommandé(s) dans le traitement de fond de la migraine? a. sumatriptan b. propranolol c. vérapamil d. carbamazépine e. métoprolol

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, A = faux, ce triptan est un traitement de crise et non pas un traitement de fond (de prévention) B = vrai, le propranolol est un bêtabloquant indiqué en première intention en prophylaxie de la migraine C = faux, le vérapamil est un anticalcique utilisé en prévention des crises d'algie vasculaire de la face D = faux, la carbamazépine est un antiépileptique, c'est le traitement de référence de la névralgie du trijumeau E= vrai, le métoprolol est un bêtabloquant indiqué en première intention en prophylaxie de la migraine

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct,

Parmi les propositions suivantes concernant la narcolepsie, laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) ? a. elle se traduit par des endormissements subits habituellement directement en sommeil lent profond b. elle se traduit par des chutes (cataplexies) volontiers déclenchées par le rire (émotions positives) c. elle peut être associée à des paralysies au cours du sommeil d. elle se traite par modafinil e. le typage HLA DQB1*0602 est étroitement associé à la narcolepsie cataplexie

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, A: non en sommeil paradoxal TILE : latence moyenne d’endormissement inférieure à 8 minutes avec un endormissement en sommeil paradoxal lors d’au moins deux sessions du test (ou un seul endormissement en sommeil paradoxal lors des tests et présence du critère PSG ci-dessus). Ces critères, pas systématiquement retrouvés, doivent être interprétés en fonction du contexte clinique ; La narcolepsie est caractérisée par des accès de somnolence diurne irrépressibles. Tableau clinique (débutant habituellement dans la 2e décennie) : diurne irrésistible : accès de somnolence quasi irrépressibles qui surviennent par vagues au cours de la journée ; les cataplexies sont pathognomoniques de la narcolepsie mais pas toujours présentes : relâchement du tonus musculaire déclenché par une émotion, le plus souvent positive (fou rire, blague, surprise…) mais parfois négatives (colère), durée variant d’une fraction de seconde à rarement plus de 2 minutes, vécue en pleine conscience, complète avec affaissement du sujet ou incomplète affectant les muscles de la face (lâchage de la mâchoire) ou des membres (lâchage d’objet, lâchage des genoux), le diagnostic de cataplexie peut être difficile chez le jeune enfant. Autres symptômes : sommeil fragmenté ; sieste de courte durée récupératrice, rafraîchissante ; ± paralysies du sommeil qui surviennent au moment de l’endormissement (hypnagogiques) ou du réveil (hypnopompiques). Elles sont caractérisées par une impossibilité de bouger alors même que le sujet est mentalement éveillé ; ± hallucinations hypnagogiques ou, plus rarement, hypnopompiques qui peuvent être visuelles (impression d’une personne étrangère dans la chambre), auditives ou somesthésiques. Traitement de la somnolence : modafinil (100–600 mg/j) (prescription sur ordonnance d’exception) : 1re intention ; gamma-hydroxybutyrate (Xyrem®) (6–9 g/j) (classé parmi les stupéfiants) : 2e intention (hors AMM en l’absence de cataplexies) ; pitolisant (Wakix®) (prescription actuellement sur autorisation temporaire d’utilisation de cohorte [ATUc]) ; méthylphénidate ou autres molécules éveillantes ; les siestes courtes font parties du traitement lorsqu’elles sont possibles.

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Concernant les crêtes ampullaires du système vestibulaire, quelle(s) est (sont) la(es) réponse(s) juste(s) ? a. Elles sont localisées dans le saccule et l’utricule b. Elles sont sensibles aux mouvements de rotation angulaire de la tête c. Elles participent au réflexe vestibulo-oculaire d. Elles sont au nombre de 2 de chaque côté de la tête e. Elles sont activées par un mouvement de l’endolymphe

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Les crêtes ampullaires sont localisées dans les canaux semi-circulaires. Elles sont au nombre de 3.

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A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect,

Dans la sclérose en plaques récurrente rémittente, quelle est l’atteinte neurologique rencontrée le plus fréquemment lors de la première poussée (syndrome cliniquement isolé) ? a. syndrome de Brown-Sequard b. ataxie cérébelleuse c. paralysie oculomotrice d. névrite optique rétro-bulbaire e. incontinence urinaire

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect, a) Faux, les atteintes de la moelle sont plus souvent sensitives pures, par atteinte des cordons postérieurs b) Faux, les atteintes de la fosse postérieure sont classiques mais moins fréquentes c) Faux, les atteintes de la fosse postérieure sont classiques mais moins fréquentes d) Vrai, la névrite optique rétro-bulbaire est l’atteinte initiale la plus fréquente e) Faux, ce symptôme est rarement isolé et peu fréquent au début de la maladie

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct,

Concernant le sommeil normal de l'adulte, cochez la(les) propostion(s) exacte(s) a. le sommeil lent se compose de 3 stades b. il y a une reprise du tonus musculaire pendant le sommeil paradoxal c. le sommeil paradoxal apparait dans les 15 minutes suivant l'endormissement d. le sommeil lent profond est plus important en proportion en début de nuit e. on observe des mouvements oculaires rapides en sommeil paradoxal

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, le sommeil paradoxal est caractérisé par une atonie musculaire complète. Un endormissement en sommeil paradoxal dans les 15 minutes suivant l'endormissement est une condition qui n'est pas normale, on appelle cela un "endormissement en sommeil paradoxal". Cette condition peut se voir par exemple dans la narcolepsie.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Vous voyez T., 3 ans, pour crise fébrile (ex. convulsion fébrile ou crise convulsive hyperthermique - CCH). Quels sont les éléments de l’interrogatoire et de l’examen physique en faveur d’une crise fébrile simple? a. secousses musculaires tonico-cloniques généralisées b. durée des convulsions > 15 min c. déficit post-critique < 5 minutes d. une température à 37°5 au décours de la crise e. examen neurologique normal au décours de la crise

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, item 103 et 341 Caractères de la crise simple : Durée brève (< 15 minutes) en règle, 1 à 5 minutes Crise tonico-clonique généralisée d’emblée Examen neurologique normal au décours Age compatible (> 1 an, < 5 ans) Référentiel page 629.

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Concernant le muscle oculomoteur droit latéral, quelle(s) est (sont) la(es) réponse(s) juste(s) ? a. Il permet l’adduction de l’œil b. Il est innervé par le nerf abducens c. Il participe aux mouvements de version horizontale (latéralité du regard) d. Il participe au réflexe vestibulo-oculaire horizontal e. Il participe à la convergence

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Le muscle droit latéral est abducteur et participe aux mouvements de version horizontale, dont le RVO horizontal. Seule l’adduction est concernée par la convergence.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Parmi les propositions suivantes, laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) ? Le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable a été posé chez M. Pierre, 75 ans, qui présente un syndrome amnésique et des troubles exécutifs et visuo-spatiaux avec un score au MMSE à 20/30. L’IRM encéphalique montre une atrophie cortico-sous-corticale modérée à prédominance pariétale et une atrophie hippocampique marquée. Elle met également en évidence quelques hypersignaux de la substance blanche périventriculaire et profonde. M. Pierre vit seul. Sa fille s’inquiète car il s’alimente très mal et a récemment signé un devis pour faire refaire son ravalement alors que cela avait été fait il y a 8 ans. a. les mesures de prévention (délivrance du traitement par un IDE, informations sur la conduite automobile) constituent une part majeure de la prise en charge b. il faut rédiger un certificat de mise sous tutelle c. il faut proscrire les anticholinergiques centraux et les neuroleptiques d. il faut organiser une institutionnalisation en EHPAD avant que M. Pierre ne dilapide son patrimoine e. le traitement des facteurs de risque vasculaire n’est plus nécessaire, le pronostic de la maladie d’Alzheimer rendant inutiles les mesures de prévention à long terme

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, La prise en charge d’une maladie d’Alzheimer repose sur la prise en charge médico-sociale et sur des mesures de prévention secondaire, qui incluent le contrôle des facteurs de risque vasculaire (surtout en cas de lésions vasculaires associées). Dans le cas présent une mesure de protection juridique sera peut-être nécessaire mais ne saurait être décrétée sur les arguments faibles qui sont présentés dans l’énoncé. Seul un médecin expert peut rédiger le certificat. L’institutionnalisation en EHPAD, sauf désir du patient, n’est pas systématique dans ce cas de démence débutante. Elle ne se décrète pas d’autorité et fait l’objet de longues discussions avec le patient et la famille, en anticipant cette possibilité longtemps à l’avance, et en respectant dans la mesure du possible le libre arbitre du patient

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Une femme de 25 ans, sans aucun antécédent, a des céphalées sévères depuis 24 heures. La nuque est raide, la température est 39,8°C. A l'examen, elle ouvre les yeux à la demande, répond normalement aux questions, et mobilise ses membres à la demande. Il n'y a pas d'autre anomalie à l'examen neurologique. La PA est à 128/80 mmHg et le pouls à 96 bpm. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s) ? a. le score de Glasgow est à 15 b. le score de Glasgow est à 14 Vrai, Y3, V5, M6 = 14 c. le score de Glasgow est à 13 d. la ponction lombaire doit être faite immédiatement Vrai= syndrome méningée fébrile = PL le plus tôt possible en l'absence de contre-indication e. un scanner cérébral est nécessaire avant la ponction lombaire

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Méningite = PL d’emblée sans scanner préalable Scanner avant la PL seulement si Signes de localisation neurologiques Troubles de vigilance avec Glasgow inférieur ou égal à 11 Crises épileptiques récentes ou en cours, focales ou généralisées après l’âge de 5 ans (seulement si hémicorporelles avant cet âge) Contre-indications à la PL immédiate Signes d’engagement cliniques (mydriase unilat, hoquet, tbleventilatoire, instabilité hémodynamique) ou radiologique (effet de masse) Anomalie connue de l’hémostase, anticoagulants, anomalie fortement suspectée de l’hémostase (saignement actif) Instabilité hémodynamique (état de choc) = Corriger les éventuelles anomalies et PL ensuite

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Parmi ces propositions concernant la paralysie faciale (PF), laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) ? a. Une PF périphérique peut s’accompagner d’une agueusie des 2/3 antérieurs de l’hémi-langue b. Une PF périphérique peut s’accompagner d’une hyperacousie douloureuse c. Une PF bilatérale doit faire évoquer un syndrome de Guillain-Barré d. Une PF périphérique idiopathique peut engendrer des séquelles irréversibles e. Le signe de Charles Bell est caractéristique des PF centrales

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, A et B : justes. En plus de la paralysie des parties supérieure et inférieure de l'hémiface, la PFP peut comporter: élocution labiale gênée et mastication imparfaite ; dans les formes frustes, cils plus apparents du côté paralysé que du côté sain à l’occlusion forcée des yeux (signe des cils de Souques) ; réflexe cornéen aboli (atteinte du muscle orbiculaire innervé par le VII) bien que la sensibilité de la cornée soit préservée (nerf trijumeau intact) ; abolition des réflexes nasopalpébral, cochléopalpébral (au bruit imprévu) et du clignement à la menace ; hypoesthésie cutanée dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille, conduit auditif externe) ; hyperacousie douloureuse par atteinte du muscle stapédien ; agueusie des deux tiers antérieurs de l’hémilangue ; tarissement des sécrétions lacrymales (test de Schirmer) C : vraie. Une polyradiculonévrite aiguë (syndrome de Guillain-Barré) peut donner un tableau de diplégie faciale, plus ou moins asymétrique. Dans la PRNA, une atteinte faciale bilatérale et une aggravation rapide sont associées à un risque plus élevé de complication respiratoire. D: vraie. Dans 5 à 10 % des PF périphériques idiopathiques, la récupération est lente et incomplète, pouvant laisser des séquelles : persistance du déficit, hémispasme facial post-paralytique, mouvements syncinétiques (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’œil) ou, plus rarement, syndrome des « larmes de crocodile » secondaire à une réinnervation aberrante (larmoiements lors du repas). E: faux, le signe de Charles Bell est caractéristique d’une PF périphérique

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Devant un déficit moteur récent, est(sont) un(des) argument(s) en faveur d'une atteinte centrale ? a. un niveau sensitif abdominal ou thoracique franc b. une atteinte distale des membres inférieurs sans troubles vésicosphinctériens. c. une diminution ou abolition des réflexes tendineux d. l’atteinte d’un hémicorps e. des troubles de la vigilance associés

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, L’atteinte du système nerveux central est évoquée devant : l’atteinte d’un hémicorps (motrice ou sensitive) ; la présence de signes d’atteinte corticale : aphasie, hémianopsie latérale homonyme, troubles gnosiques; des troubles de la vigilance associés ; l’association à une crise d’épilepsie ; une atteinte des paires crâniennes ou de l’oculomotricité associée à une atteinte des voies longues qui oriente vers une atteinte du tronc cérébral ; des signes pyramidaux (réflexes tendineux diffusés, clonus de cheville, signe de Babinski) ; un niveau sensitif abdominal ou thoracique franc (moelle spinale). L’atteinte du système nerveux périphérique est évoquée devant : des fasciculations, une amyotrophie ; un déficit moteur ou sensitif de topographie radiculaire ou tronculaire systématisé à une (ou plusieurs) racine(s) ou un (ou plusieurs) tronc(s) nerveux ; une diminution ou abolition des réflexes tendineux — non spécifique car cela est aussi le cas à la phase initiale dite « flasque » d’un déficit moteur d’origine centrale; une atteinte distale des membres inférieurs sans troubles vésicosphinctériens.

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Quelles sont les caractéristiques de la Sclérose en Plaques: a. lésions bien limitées de la substance blanche b. prolifération tumorale de cellules gliales c. atteinte systématique successive de régions anatomiques stéréotypées d. lésions des cellules de Schwann des nerfs périphériques e. démyélinisation des axones avec persistance des axones

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central réalisant des lésions multiples bien limitées de la substance blanche qui ne suivent pas la systématisation des faiceaux axonaux ou les territoires vasculaires. Ces lésions surviennent de façon aléatoire sans atteinte systématique successive de régions anatomiques. Dans les lésions, la gaine de myéline des axones est phagocytée mais les axones persistent : c’est la dissociation axono-myélinique.

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A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable,

Quel est l'examen à demander en urgence en cas de suspicion d'AVC ischémique de moins de 6 heures ? a. Scanner sans injection b. Scanner avec injection c. IRM sans injection d. IRM avec injection e. TEP au FDG

A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable, L’IRM est plus performante que le scanner pour mettre en évidence l’ischémie cérébrale. La séquence la plus sensible et spécifique, qui met en évidence l’ischémie moins de 30 minutes avant le début des symptômes est la séquence de Diffusion. Elle ne nécessite pas d’injection de produit de contraste. L’angio-IRM des artères intracrâniennes peut être réalisée sans (Angio-IRM 3D TOF) ou avec injection et ne permet pas de visualiser l’ischémie mais uniquement l’occlusion artérielle.

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Concernant la forme oculaire de myasthénie: a. Elle est fréquemment associée à un anticorps anti-MuSK b. Les décompensations bulbaires ,avec troubles de la déglutition et de la parole, sont plus fréquentes. c. Elles peuvent être associées à un electromyogramme normal d. C'est une forme fréquente (plus de 15 %) de syndrome myasthénique e. L'atteinte du nerf abducens y est prédominante

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, La forme oculaire de myasthénie auto-immune est une entité fréquente (15)20%). elle n'évolue habituellement pas vers une myasthénie généralisée. Les anticorps antiRAch ne sont positifs que dans 50% des cas et n'est pas associée aux anticorps anti-MuSK. L'EMG peut ête normal du fait de l'absence de syndrome myasthénique aux membres. Attention, il n'est pas logique de raisonner en termes de nerfs craniens ou de territoire neurologique systématisé dans les atteinte neuromusculaires comme la myasthénie.

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Un patient de 45 ans présente une céphalée brutale, suivie d’un ptosis. Vous l’examinez dans l’heure qui suit. L’examen met en évidence une paralysie d’adduction, d’élévation et d’abaissement de l’œil droit, un ptosis droit et une mydriase aréactive droite. Quel(s) est(sont) le(s) argument(s) justifiant une imagerie vasculaire (angioscanner, angioIRM ou artériographie cérébrale) en urgence ? a. âge b. présence d’une paralysie du nerf oculomoteur extrinsèque et intrinsèque c. recherche d’une fistule carotido-caverneuse d. recherche de maladie de Horton e. recherche d’un anévrysme carotidien supraclinoïdien

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Une paralysie du III aigue avec mydriase (intrinsèque) doit évoquer un anévrysme supraclinoïdien quel que soit l’âge

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La névrite optique rétrobulbaire dans la SEP : a. Est souvent bilatérale simultanément b. S'accompagne d'une douleur à la mobilisation du globe oculaire c. Revèle la SEP dans plus de 10% des cas d. Le fond d'oeil est volontiers normal e. Est associée au champ visuel à un scotome central

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, la NORB révèle la maladie dans un quart des cas, surtout chez l’adulte jeune. Baisse de l’acuité visuelle s’installant sur quelques heures à quelques jours, associée à une douleur périorbitaire augmentée par la mobilisation du globe oculaire dans 80 % des cas. Un scotome et une dyschromatopsie rouge/vert sont parfois retrouvés. Le fond d’œil est normal au début, mais dans 10 % des cas, il est le siège d’un œdème papillaire. Une décoloration de la papille peut être observée dans les semaines qui suivent l’épisode aigu. La récupération de la fonction visuelle est complète dans 80 % des cas en 6 mois. Après récupération, il peut survenir à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle, une baisse transitoire de quelques minutes de l’acuité visuelle (phénomène d’Uhthoff).

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Parmi les lésions cérébrales suivantes, laquelle ou lesquelles peut (-vent) causer un engagement : a. Hématome extradural b. Croissance d'une tumeur c. Atrophie corticale d. Dilatation d’un ventricule e. œdème cérébral

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, La cavité crânienne étant inextensible, les lésions occupant un volume supplémentaire par rapport aux structures normales entraînent un déplacement de l’encéphale et causent les engagements.

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Devant un ptosis, quel(s) signe(s) peut(peuvent) être en lien avec une myasthénie? a. Les troubles oculomoteurs sont non systématisés. b. Les symptômes sont variables dans le temps. c. La diplopie est intermittente. d. La mydriase et le ptosis touche le même oeil. e. Le ptosis et le myosis touche le même oeil.

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Ptosis et myosis font évoquer l'atteinte du sympathique cervical (sd de Claude Bernard Horner), la mydriase et le ptosis font évoquer une paralysie du III.

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Concernant l’électroneuromyogramme dans les neuropathies périphériques, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) : a. Il donne une indication topographique selon les muscles touchés b. Des vitesses de conduction ralenties orientent vers une neuropathie démyélinisante c. Les blocs moteurs sont des signes de neuronopathie sensitive d. Les amplitudes sensitives d´une neuropathie axonale sont typiquement basses e. En cas de neuronopathie sensitive les paramètres moteurs sont fréquemment altérés

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, L'électroneuromyogramme confirme l'atteinte du nerf périphérique et peut permettre d'apprécier la topographie de l'atteinte. En prenant en compte les différents muscles touchés ainsi que la présence ou l'absence d'anomalies de conduction motrice et sensitive on peut ainsi avoir une idée du site touché: tronc nerveux, plexus, racine. les ralentissements des vitesses de conduction et les blocs de conduction sont des signes de neuropathie démyélinisante. dans une neuronopathie sensitive il existe un respect des potentiels moteurs et des conductions motrices. les potentiels sensitifs sont par contre abolis ou effondrés. les neuropathies axonales distales sont en général à prédominance sensitives et effectivement les amplitudes des potentiels sensitifs sont diminuées en distalit.

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La diffusion dans le temps et dans l’espace sont les critères majeurs du diagnostic de sclérose en plaques. Parmi les situations cliniques suivantes la/lesquelles témoigne/ent de cette diffusion : a. Baisse de l’acuité visuelle droite à fond d’œil normal de 1 mois avec altération des PEV de type démyélinisante à droite b. Baisse de l’acuité visuelle droite à fond d’œil normal de 1 mois puis gène motrice des membres inférieurs avec urgenturie c. Gène motrice des membres inférieurs avec urgenturie et potentiels évoqués somesthésiques en faveur d’une atteinte médulaire cervicale d. gène motrice des membres inférieurs avec urgenturie avec potentiels évoqués somesthésiques en faveur d’une atteinte médulaire cervicale et présence de bandes oligoclonales dans le LCR e. Gène motrice des membres inférieurs avec urgenturie et IRM encéphalique montrant trois hypersignaux T2 de la substance blanche dont un prend le gadolinium

A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable, Bonnes réponses B et E. La présence de deux poussées dans deux territoires cliniques ou d'une poussée mais avec signe de diffusion dans l'espace à l'IRM (ici moelle+encéphale) dont certaines prennent le gadolinium (plaques anciennes et récentes donc diffusion dans le temps) suffisent au diagnostic. Des potentiels évoqués (visuels ou somesthésiques) qui ne font que confirmer le siege de la lésion en cas de poussée unique (A et C) ne permettent pas de démontrer la diffusion temporospatiale tout comme un LCR inflamamtoire ne cas de poussée unique (D).

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Un nourrisson de 2 mois est adressé aux urgences pour un tableau de somnolence et de vomissements sans fièvre… Le dextro à l’entrée est mesuré à 5 mmol/l. L’examen clinique retrouve un enfant très endormi, réactif aux stimulations douloureuses uniquement. Fréquence cardiaque = 190 par minute, saturation périphérique en oxygène (SaO2) = 98% en air ambiant, fréquence respiratoire RR = 20/min, les pupilles sont réactives de tailles normales et symétriques. La température est à 36.7°C en prise axillaire. Le ventre est souple. L’auscultation cardio pulmonaire est normale. Les réflexes sont retrouvés aux quatre membres. Il présente un nouveau vomissement. La prise pondérale est normale depuis la naissance. Les muqueuses sont humides, il n’y a pas de pli cutané, la fontanelle antérieure est bombée. Quelles sont les hypothèses diagnostiques compatibles avec ce tableau ? (Une ou plusieurs réponses exactes possibles) a. diarrhée aigue b. encéphalite c. hématome sous dural d. hypertension intracrânienne d’origine tumorale e. hypoglycémie

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct et indispensable, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Devant tout trouble de conscience, l’hypoglycémie doit être recherchée car peut contribuer à l’altération de la conscience et fait partie de la prévention des agressions cérébrales systémiques secondaires (ACSOS). Pour ce tableau clinique, la glycémie capillaire est normale et ne peut expliquer la symptomatologie clinique (notamment la fontanelle antérieure bombée). L’hypertension intracrânienne est compatible avec ce tableau clinique puisqu’il y a des signes d’HTIC : vomissement, troubles de conscience, dysautonomie (bradypnée). Ce n’est pas un tableau de diarrhée aigüe, il n’y a pas de diarrhée, pas de déshydratation. L’HTIC peut être secondaire à un hématome sous dural compressif ou une tumeur. Le tableau d’encéphalite peut se discuter du fait des troubles de conscience associés à un examen neurologique anormal (fontanelle antérieure bombée) ;

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Quel(s) nerf(s) participe(nt) à l'innervation sensorielle de la langue ? a. nerf V b. nerf VI c. nerf VII d. nerf VIII e. nerf IX

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Au niveau de la fonction gustative de la langue : la corde du tympan (branche du nerf VII) innerve les 2/3 antérieurs de la langue et le nerf IX le tiers postérieur.

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Dans un accident vasculaire cérébral (AVC) récent, la thrombolyse intraveineuse est contre-indiquée si a. antécédents chirurgicaux ou hémorragiques récents b. délai de plus de 6 heures entre la prise en charge et l’installation de l’AVC c. hypersignal flair à l’IRM d. accident vasculaire cérébral constaté au réveil avec IRM flair normale e. occlusion de l’artère cérébrale moyenne à l’imagerie

A: Choix correct et indispensable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, la thrombolyse est possible jusqu'à 4h30 après le début de l'AVC. Si l'horaire n'est pas connu l'absence d'anomalies en FLAIR à l'IRM indique qu'il n'y a pas de nécrose est que l'AVC est récente. LA thrombolyse est donc possible. L'occlusion d'une artère cérébrale n'est bien sûr pas une contrindication. Donc bonnes réponses =A, B et C

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Quelle(s) affirmation(s) est/sont vraie(s) à propos de la névralgie essentielle du trijumeau ? a. la douleur peut être bilatérale b. la douleur peut être localisée à deux branches du trijumeau c. il peut exister une zone gâchette d. le réflexe cornéen homolatéral est aboli e. la branche V2 est la plus fréquemment atteinte

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Douleur unilatérale, touchant les territoires du V2 et du V3, sans anomalie de l’examen neurologique, sans fond douloureux continu, avec zone gâchette en général

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Les maladies neurodégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson partagent des caractéristiques communes, laquelle ou lesquelles : a. Ces maladies lèsent successivement des structures encéphaliques selon un ordre stéréotypé propre à chacune b. Ces maladies lèsent successivement des structures encéphaliques selon un ordre aléatoire c. Ces maladies sont causées par un trouble de l’homéostasie des glucides d. Ces maladies sont causées par un trouble de l’homéostasie des protéines e. Ces maladies sont causées par un trouble de l’homéostasie des lipides

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Les maladies neurodégénératives « connaissent la neuroanatomie ». Chacune est caractérisée par l’atteinte initiale préférentielle d’une structure encéphalique puis par l’atteinte successive stéréotypée d’autres structures encéphaliques au cours des stades évolutifs de la maladie. Par exemple, dans la maladie d’Alzheimer, les lésions de dépôts de protéine tau sont d’abord observées dans le cortex entorhinal (allocortex) puis dans l’hippocampe puis dans le néocortex (isocortex).

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Le syndrome de Wallenberg se manifeste par : (une ou plusieurs réponses exactes) a. Une hémiplégie controlatérale à la lésion b. Une hémisyndrome cérébelleux homolatéral à la lésion c. Un ptosis avec myosis du côté de la lésion d. Une hypoesthésie hémifaciale homolatérale e. Une dysphonie et une dysphagie par atteinte des nerfs mixtes

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, Le syndrome de Wallenberg est lié à un infarctus de la partie latérale de la moelle allongée (rétro-olivaire) irriguée par l’artère de la fossette latérale de la moelle allongée, elle-même branche de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA). Il s’agit d’un syndrome alterne du tronc cérébral associant: Du côté de la lésion Syndrome de Claude Bernard-Horner : atteinte de la voie sympathique. Hémisyndrome cérébelleux : atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur. Atteinte du VIII : syndrome vestibulaire avec nystagmus rotatoire. Atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation et de déglutition (qui imposent un arrêt de l’alimentation orale), paralysie de l’hémivoile et de l’hémipharynx (signe du rideau). Atteinte du V (racine descendante du trijumeau) : anesthésie de l’hémiface. Du côté opposé Atteinte du faisceau spinothalamique se traduisant par une anesthésie thermoalgique de l’hémicorps épargnant la face.

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A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable,

On vient de porter le diagnostic d'épilepsie sur sclérose hippocampique gauche à M. M., 40 ans. Il présentait jusqu'à présent 3-4 crises focales avec perte de contact par semaine. Un traitement par lamotrigine (Lamictal (r)) couplé à du clobazam (Urbanyl (r)) vient d'être introduit. Il vous interroge sur la possibilité de continuer à conduire sa voiture. Que lui répondez-vous ? a. Conduite strictement contre-indiquée à vie b. Conduite possible avec prudence c. Conduite possible mais seulement sous surveillance d'une tierce personne d. Le patient doit demander une évaluation auprès de la Commission Médicale des Permis de Conduire e. Le médecin doit demander une demande d'évaluation auprès de la Commission Médicale des Permis de Conduire

A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable, L'indication à la poursuite de la conduite automobile dans un contexte de pathologie susceptible d'interférer avec la conduite est évaluée par un médecin agréé par la Préfecture qui en réfère à la Commission Médicale des Permis de Conduire si nécessaire. Dans tous les cas n'importe quel médecin ne peut pas interdire ou autoriser la conduite. Dans le cas d'épilepsie et en ce qui concerne le permis B la règle est en général d'avoir une période de 6 mois sans crise (pour une crise unique) ou de 1 an sans crise (pour des crises multiples) pour réautoriser la conduite. Cela reste néanmoins à la discrétion du médecin agréé. Néanmoins vous vous devez de l'informer (et de noter par écrit que vous l'avez fait afin d'apporter la preuve médico-légale) qu'il doit consulter ce médecin avant de reconduire. Pour des raisons de secret médical vous n'avez pas le droit d'en informer vous-même la Commission Médicale des Permis de Conduire, seul le patient doit faire cette démarche. S'il ne le fait pas et que vous l'en avez informé, alors il s'expose à des poursuites judiciaires et se met en difficulté en cas d'accident (l'assurance se retournera contre lui et ne le couvrira pas). Ce dernier argument est souvent celui qui permet de convaincre les patients récalcitrants à la démarche...

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Quel(s) élément(s) du développement psychomoteur doi(t)vent être acquis chez un nourrisson de 11 mois? a. associer deux mots b. saisir un objet avec la pince pouce-index c. prendre une tasse et boit seul d. pouvoir manger un biscuit seul e. tenir assis sans appui

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, Réponses : pages 30-31 FAUX vers 2 ans (page 30) VRAI à partir de 9 mois (page 31) FAUX (à 15 mois) page 31 VRAI (à partir de 6 mois) VRAI (à partir de 9 mois)

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Vous recevez en consultation Mme T, 62 ans. Elle n’a pas d’antécédent particulier en dehors d’un tabagisme actif. Celle-ci se plaint depuis quelques mois de l’apparition d’un engourdissement de ses orteils, remontant progressivement vers l’ensemble du pied. Elle ne se plaint pas de faiblesse. A l’examen vous retrouvez une abolition isolée des achilléens et une hypoesthésie à la piqûre en chaussettes. Le reste de l’examen somatique est sans particularité. Quel(s) type(s) de neuropathie semble(nt) le(s) plus probable(s) à ce stade ? a. Mononeuropathie multiple b. Neuronopathie motrice c. Polyradiculoneuropathie d. Polyneuropathie e. Plexopathie

A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable, L'origine périphérique du déficit sensitif n'était pas à discuter tellement il était évident ici avec l'abolition des réflexes. 2 grands éléments vous permettent de distinguer les grands types de neuropathie : - Sont elles longueur-dépendantes ? (= touchent-elle d'abord les pieds, les chevilles ou les mollets avant de toucher les mains ? si oui = longueur-dépendant, si non = non longueur-dépendant) - Sont-elles d'installation symétrique et simultanée ? Ces 2 grands éléments vous permettent ainsi de classer les neuropathies dans les cases : Polyradiculoneuropathie Mononeuropathie multiple Polyneuropathie Neuronopathie Longueur-dépendante Non Non Oui +/- (plutôt non) Installation symétrique et simultanée Oui Non Oui +/- Moteur pur ou sensitif pur (clinique + EMG) Non Non Non Oui

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Vous recevez aux urgences un homme de 57 ans qui a présenté devant son épouse une hémiplégie gauche. A son arrivée, le déficit persiste et son épouse vous précise que le déficit s'est installé il y a maintenant 3 heures. a. Selon les résultats de l'imagerie, un traitement par thrombolyse par voie intra-veineuse sera à discuter en première intention b. Une IRM cérébrale comprenant une séquence de diffusion est fortement recommandée c. Une IRM cérébrale comprenant une séquence T1 injectée est fortement recommandée d. A l'arrivée du patient et avant l'imagerie, la pression arterielle doit être maintenue en dessous de 140/90 mmHg e. Un geste endovasculaire (thrombectomie) est d'emblée contre-indiqué

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Devant un déficit focal d'apparition brutale, l'urgence est maximale car en cas d'infarctus cérébral, un traitement fibrinolytique par voie IV et par thrombectomie doit être discuté et ceci dans un délai inférieur à 4 heures 30. L'IRM est l'examen de choix dans cette situation, bien plus senbile qu'un scanner cérébral. Le protocole d'urgence doit comprendre obligatoirement une séquence de diffusion et l'imagerie T1 injectée n'apporte aucun élément diagnostic dans cette situation. Pas de recommandation concernant la pression arterielle avant l'imagerie: au décours de celle-ci ces paramètre doit être adapté en fonction de l'étiologie. Ne pas oublier qu'aucun signe clinique n'est suffisament spécifique pour distinguer un hématome d'un infarctus avant l'imagerie.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Crise fébrile tonicoclonique unique 39 *C (crise convulsive hyperthermique) brève de 3 minutes, chez un enfant de un an sans antécédent particulier et dont l' examen neurologique est normal une demi heure apres l' épisode. Reponses justes ? a. On peut qualifier la crise febrile de ‘simple’ sous reserve qu elle ne recidive pas dans les 24 heures b. L enfant présente alors des facteurs de risque de refaire une crise febrile au prochain episode febrile c. Devant cette première convulsion il faut réaliser un scanner cérébral d. Devant cette première convulsion fébrile, il faut pratiquer une ponction lombaire e. L'EEG non urgent doit être fait au plus tard dans la semaine

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, toujours se méfier d'une infection cérébroméningée et savoir quand la ponction lombaire est indiquée. Ici la crise febrile a tous les caracteres d une crise febrile simple. Crise fébrile simple: aucun examen complémentaire nécessaire (en dehors du bilan de fièvre éventuellement indiqué). La PL pour la crainte d une meningite : Devant une première convulsion fébrile, il faut pratiquer une ponction lombaire en cas de syndrome méningé, (fontanelle bombante, anomalie du tonus, fièvre mal tolérée). trouble du comportement, crise focale et/ou prolongée plus de t 5 minutes ou avec un déficit post- critique, et systématiquement avant l'âge de 6 mois. Le scan avant la PL ? Un scanner cérébral est conseillé en l'absence d 'amélioration de troubles de la conscience ou en l'absence d'amélioration d'une anomalie neurologique focale entre deux examens séparés d'au moins 30 minutes. Pour rechercher essentiellement abces, thrombophlebite Devant une première convulsion sans fièvre. il faut réaliser un scanner cérébral (avec IV) en urgence en cas de : signe de localisation à l 'examen et/ou troubles de conscience persistant plus de 30 minutes après la fin de la crise, age < 1 an. Rechercher tumeur.. HSD L'EEG doit être fait au plus tard dans la semaine après une crise non fébrile. Inutile dans une CHH simple

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Devant un tableau de trouble neuro-cognitif, quel(s) élément(s) vous orienterai(en)t vers une maladie d’Alzheimer ? a. déambulation b. histoire longue de troubles de mémoire et de désorientation temporo-spatiale c. normalité de l’examen neurologique en dehors des troubles cognitifs d. hallucinations visuelles précoces e. évolution en marches d’escaliers

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, voir Collèges des enseignants de gériatrie et de neurologie La déambulation n’a pas de caractère spécifique d’une étiologie. Elle peut être rapportée à une altération de fonctions frontales principalement.

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A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Madame D., 72 ans, a des douleurs faciales unilatérales gauches depuis 2 mois, comme des éclairs dans la joue. Les crises gênent l'interrogatoire à plusieurs reprises, car la parole les provoque. La patiente ne peut plus se brosser les dents et a perdu 5 kg en 2 mois. Vous suspectez en premier lieu une: a. Algie vasculaire de la face b. Névralgie d'Arnold c. Névralgie du trijumeau d. hémicrânie paroxystique e. Névralgie du glossopharyngien

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, C= VRAI, car c'est exactement comme ça que les névralgies V3 gauches se présentent. La douleur est très intense, fulgurante, à type d’éclair ou de décharge électrique, de durée très brève (quelques secondes). Elle se répète souvent en salves sur 1 à 2 minutes, suivies d’une période réfractaire et entrecoupées de périodes libres. La fréquence des salves varie de 5 à 10 par jour aux formes subintrantes. La douleur est unilatérale et strictement localisée au territoire du trijumeau, à une branche (maxillaire supérieur V2 : 40%, maxillaire inférieur V3 : 20%, branche ophtalmique V1 : 10%) ou à deux branches. Les douleurs sont déclenchées de manière élective par l’excitation d’une zone cutanée précise du territoire douloureux : « la zone gâchette ». Un effleurement suffit. Les accès peuvent aussi être déclenchés par la parole, la mimique, le rire, la mastication, si bien que le malade tente de garder un visage immobile et mange le moins possible. Relisez le référentiels CEN item 97 pour comprendre pourquoi les autres réponses sont fausses.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Le liquide cérébrospinal (LCS) dans la sclérose en plaques peut : a. être normal b. Montrer une hyperprotéinorachie > 1 g/L c. Montrer une élévation des éléments blancs < 50/ mm3 d. Montrer une élévation de l'albuminorachie e. Montrer des bandes monoclonales en isoélectrofocalisation

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, l'analyse du liquide cérébrospinal (LCS) permet de mettre en évidence l’inflammation du SNC. Le LCS est considéré comme inflammatoire s’il existe des bandes oligoclonales en immunofixation ou, mieux, en isoélectrofocalisation (plus de 90 % des SEP) et/ou un index IgG augmenté (supérieur à 0,7) correspondant à une sécrétion intrathécale d’IgG. La protéinorachie n’est augmentée que dans 25 % des cas, en restant inférieure à 1 g/L. La cytorachie, composée d’éléments mononucléés (surtout des lymphocytes et plasmocytes), est supérieure à 4 éléments/mm3 dans un tiers des cas, mais le plus souvent inférieure à 50 éléments/mm3. Il existe une élévation des gammaglobulines dans le LCS dans 70 % des cas, alors qu’elles sont normales dans le sang. Le LCS peut aussi être normal. L’examen du LCS n’est pas systématique si les critères diagnostiques sont déjà remplis, mais il aide aussi à éliminer des diagnostics différentiels.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Une patiente obèse âgée de 25 ans vous est adressée en consultation car elle présente progressivement une baisse d’acuité visuelle et une diplopie horizontale associée à des céphalées. A l’examen il existe une limitation de l’abduction de l’œil gauche. Le fond d’œil montre un œdème papillaire bilatéral. Le scanner sans injection est normal. Chez cette patiente, quelle(s) est(sont) le(s )diagnostic(s) que vous évoquez en premier lieu sont : a. thrombose veineuse cérébrale b. tumeur cérébrale c. hémorragie méningée d. méningite e. hypertension intracrânienne idiopathique

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, thrombose veineuse cérébrale et hypertension intracrânienne idiopathique se présentent typiquement comme une hypertension intracrânienne progressive. Le scanner sans injection peut être normal dans la thrombose veineuse cérébrale et l’est dans l’hypertension intracrânienne idiopathique

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct,

Parmi ces propositions concernant le nerf trijumeau, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) ? a. Le ganglion trigéminal a trois branches, les nerfs ophtalmique, maxillaire et mandibulaire b. La voie afférente du réflexe cornéen passe par le nerf ophtalmique c. La névralgie du trijumeau donne des crises douloureuses durant 15 à 180 minutes d. Les lésions du trijumeau peuvent induire une hémianesthésie de la face e. Les lésions du trijumeau peuvent induire une paralysie des muscles masticateurs

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, A = Vrai. Cf anatomie. Les 3 branches du nerf trijumeau sont V1 ophtalmique, V2 maxillaire et V3 mandibulaire B = Vrai, et la voie efférente est le nerf facial (VII) innervant le muscle orbiculaire des paupières. C= Faux. La névralgie du V donne des douleurs en éclair, comme des décharges électriques durant quelques secondes à 2 minutes. Une douleur faciale par crises de 15-180 minutes évoque une algie vasculaire de la face. D = Vrai, si la lésion du trijumeau siège après la réunion des 3 branches du nerf E = Vrai. Déficit de la contraction massétérine et de la diduction, avec bouche oblique ovalaire (le V a un petit contingent moteur)

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Parmi les propositions suivantes concernant le score de Glasgow, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) ? a. Ce score évalue la profondeur du coma, il s’échelonne de 4 à 20 points b. L’ouverture des yeux est cotée sur 4 points, la réponse motrice sur 6 et la réponse verbale sur 5 c. La réponse verbale est facilement cotée chez le patient intubé d. Une réponse motrice cotée à 3 correspond à un mouvement d’extension stéréotypée e. Une réponse motrice en retrait (4 points) peut correspondre à une abduction du bras lors de la stimulation de sa face interne

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, A : score de 3 (le plus faible, coma aréactif) à 15 (normal) B: juste C : non, c’est une des limites du score D : faux, une réponse motrice à 3 à la douleur est en flexion stéréotypée (inadaptée, ce n'est pas un retrait) E : vrai. Si on pince la face interne du bras et que le patient écarte le bras en abduction, c’est un retrait

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

La chorée de Huntington : a. Est une affection autosomique dominante b. Est liée à une expansion (nombre anormalement élevé) de triplets CAG c. Les signes cliniques regroupent des mouvements anormaux, des troubles psychiatriques et des troubles cognitifs d. Il existe une atrophie des noyaux caudés à l'IRM cérébrale e. Le traitement symptomatique comporte de la L-Dopa

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, le traitement symptomatique comporte des neuroleptiques atypiques Il est uniquement symptomatique Troubles psychiatriques : neuroleptiques atypiques de type olanzapine (Zyprexa®), aripiprazole (Abilify®), pimozide (Orap®), rispéridone (Risperdal®). Chorée : tétrabénazine (Xénazine®) ou neuroleptiques atypiques. Dépression : antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, thymorégulateurs, neuroleptiques atypiques. Anxiété, insomnie : anxiolytiques et/ou hypnotiques. Prise en charge multidisciplinaire (ALD, sociale, kinésithérapie, orthophonie). la L-Dopa aggrave les mouvements anormaux

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A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable,

Au sujet de la maladie d'Alzheimer a. Cela correspond à un trouble cognitif majeur liée au vieillissement cérébral normal b. C'est avant tout un diagnostic d'élimination, lorsque les principales causes curables ou modifiables ont été recherchées par une imagerie et un bilan biologique c. Elle débute dans 9 cas sur 10 par un trouble de la mémoire épisodique d. Il existe constamment un syndrome confusionnel e. Un diagnostic de maladie d'Alzheimer équivaut à un diagnostic de démence

A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable, La maladie d'Alzheimer est certe plus fréquemment associé aux sujets âgés mais n'est en aucun cas une cause du vieillissement normal. Nous possédons actuellement d'outils permettant un diagnostic positif (conjonction d'un trouble du stockage en mémoire et d'une atrophie hippocampique sur l'IRM en particulier, réalisation d'une ponction lombaire à la recherche d'une modification du taux des protéines tau et amyloïdes). Dans les cas les plus précoces, dit prodromaux, l'amnésie est quasiment isolée et ne s'accompagne pas forcément d'une démence.

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A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect,

L'association d'un syndrome parkinsonien et d'hallucinations visuelles d'apparition précoce dans l'histoire de la pathologie doit faire évoquer un diagnostic. Lequel? a. Atrophie multisystématisée b. Dégénerescence cortico-basale c. Paralysie supra-nucléaire progressive d. Démence à corps de Lewy e. Maladie de Parkinson idiopathique

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect, Un syndrome parkinsonien est atypique lorsqu'il nest pas pur, asymétrique et non axial au moment du diagnostic. Les principaux drapeaux rouges à rechercher oriente vers la pathologie sous-jacente (entre parenthèses les signes les plus fréquements rencontrés) : AMS (syndrome cérebelleux et/ou parkinsonien, dysautonomie) PSP (syndrome parkinsonien axial, paralysie de la verticalité) DCB (syndrome parkinsonien asymétrique, signes corticaux homolatéraux comme un trouble du langage, un trouble sensitif, une apraxie...) MCL (syndrome parkinsonien, hallucinations, troubles cognitifs précoces)

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct,

Quelles sont les propositions vraies parmi les suivantes ? Une paralysie faciale périphérique complète gauche entraîne : a. une difficulté à l'occlusion de la paupière gauche b. une déviation de la bouche vers la droite c. un effacement des rides de la partie gauche du front d. un ptosis de la paupière gauche e. une diminution du réflexe de clignement gauche

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, Le diagnostic est facile dans les formes complètes, reposant sur l’examen clinique avec testing facial. L’examen de la face au repos permet de retrouver de haut en bas : une disparition des rides frontales, un sourcil abaissé, une fente palpébrale plus large et une impossibilité à fermer l'oeil ou à cligner, un abaissement de la paupière inférieure avec ectropion (surtout chez le sujet âgé), un effacement du sillon naso-génien, une bouche attirée du côté sain avec un abaissement de la commissure labiale du côté atteint. Un ptôsis est lié à une atteinte du III.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Parmi les signes cliniques suivants, lequel(lesquels) font partie du syndrome de Pancoast-Tobias ? a. Enophtalmie homolatérale b. Myosis homolatéral c. Mydriase homolatérale d. Ptosis homolatéral e. Névralgie homotalérale T5-T6

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Le syndrome de Pancoast-Tobias est en lien avec une tumeur pulmonaire de l'apex, responsable d'un syndrome de Claude-Bernard-Horner. La névralgie induite est de localisation C8-T1

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct,

Madame V., 72 ans, vient consulter car elle s'est aperçu d'un flou visuel ayant duré deux à trois minutes. En cachant un oeil puis l'autre, elle s'est rendue compte que c'était l'oeil droit qui ne marchait pas bien, elle voyait avec cet oeil comme "si on avait baissé la luminosité". Ce n'était pas douloureux et sa vision est revenue spontanément mais elle est inquiète, ce qui est dans sa nature. Elle présente d'ailleurs depuis quelques semaines des palpitations intermittentes qu'elle met sur le compte du stress. Elle n'a pas d'autres antécédents par ailleurs. a. Ce tableau est compatible avec un accident ischémique transitoire b. Ce tableau est compatible avec une pathologie de l'artère carotide interne droite c. Il s'agit d'une diplopie monoculaire car le trouble persiste à l'occlusion de l'oeil sain d. Une palpation des artères temporales et une recherche d'un syndrome inflammatoire biologique (VS, CRP) est indispensable e. Ces palpitations intermittentes, dans ce contexte, sont compatibles avec une fibrillation atriale

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, Ce tableau est bien compatible avec un accident ischémique transitoire de la rétine (en l'occurence une cécité monoculaire transitoire, CMT) due à l'occlusion ou la diminution brutale du débit sanguin régional de l'artère ophtalmique. Il est indispensable du fait de l'âge de la patiente (plus de 65 ans), de rechercher des signes en faveur d'une artérite de Horton dont le traitement est une urgence (risque de cécité définitive en cas de récidive). Les mécanismes de survenue d'une CMT sont soit hémodynamiques (sténose carotidienne), ou emboliques (embole provenant d'une plaque d'athérome carotidien ou cardioembolique). Dans ce cas, les palpitations doivent suggérer la réalisation d'un bilan cardiologique à la re herche d'une fibrillation atriale, principale cardiopathie emboligène.

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct,

Un patient de 65 ans vient vous voir au cabinet car il a peur d’avoir la maladie de Parkinson. En effet, il se plaint depuis 3 mois de troubles de la marche. Quel(s) est (sont) le(s) élément(s) clinique(s) et/ou anamnestique(s) en faveur d’un syndrome parkinsonien plus plutôt que d’une maladie de parkinson chez ce patient ? a. chutes précoces b. asymétrie de l’atteinte c. hallucinations d. hypotension orthostatique sévère e. tremblement d’intention

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, les hallucinations précoces peuvent se voir dans la maladie à corps de Lewy, l’hypotension orthostatique sévère dans l’atrophie multi-systématisée et les chutes précoces dans la paralysie supranucléaire progressive.

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Parmi les lésions intracrâniennes suivantes, laquelle (lesquelles) peut (peuvent) causer un engagement ? a. un hématome extradural b. une tumeur du cervelet c. une atrophie corticale diffuse d. une hydrocéphalie aiguë e. un oèdeme cérébral

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, La cavité crânienne étant inextensible, les lésions occupant un volume supplémentaire (processus occupant de l'expace) par rapport aux structures normales entraînent un déplacement de l’encéphale et causent les engagements.

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Concernant les propositions suivantes sur la sclérose en plaques, laquelle/lesquelles est/sont vraie(s)? a. La plupart des patients présentent une forme récurrente-rémittente b. La ponction lombaire est un examen indispensable au diagnostic c. le diagnostic peut se faire dès la première poussée avec une IRM d. La perfusion de corticoïdes par voie IV permet de prévenir la survenue des poussées e. Les traitements de fond de première ligne sont des immunosuppresseurs comme le natalizumab

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Dans plus de 80% des cas, les patients débutent dans la maladie par une forme rémittente-récurrente, c'est à dire avec poussées sans handicap progressif. Lors des poussées, un traitement par corticoïdes IV permet d'accelerer la récupération des poussées mais ne previent en aucun cas la survenue d'une auter poussée. Il s'agit d'un traitement de phase aiguë et non de fond. Ces derniers sont prescrits pour prévenir la survenue de poussées, en premier intention un immunomodulateur et non immunosuppresseurs est choisi. Le premier va modifier l'activité des systèmes immunologiques tandis que le secon va diminuer directement la quantité de cellules immunitaires ou empêcher ces cellules d'entrer dans le système nerveux central (ce qui correspond alors à une immunodépression localisée à un organe). La présence d'au moins une lésion dans 2 des 4 territoires touchés préférentiellement dans la SEP permet de valider le critère de dissémination spatiale (McDonald 2010).

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Le diagnostic de myasthénie doit être évoqué devant: a. Un dérouillage matinal b. L'apparition ou la majoration à l'effort c. L'association de ptosis et troubles de la déglutition d. Des troubles de la mastication qui se majorent au cours des repas e. Une paralysie faciale centrale

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Le diagnostic de myasthénie doit être évoqué devant des signes et symptômes exclusivement musculaires dont les caractéristiques sont les suivantes : Fluctuation dans le temps (fatigabilité, ou phénomène myasthénique), qui : apparaît ou augmente à l’effort ; augmente en fin de journée ; se corrige au repos ; peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l’effort ou à distance d’eux ; combinaison fréquente et évocatrice de signes : ophtalmoplégie (ptosis et diplopie), faiblesse musculaire des membres, troubles de la déglutition. L'augmentation pendant les repas traduit la fatigabilité. Il n'y a pas de paralysie faciale centrale vraie dans la myasthénie.

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Parmi les caractéristiques suivantes, laquelle (lesquelles) s’applique(nt) au tremblement parkinsonien ? a. symétrique b. lent c. distal d. aggravation par le calcul mental e. amélioration par la prise d’alcool

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Le caractère symétrique et l’amélioration par la prise d’alcool s’appliquent au tremblement essentiel

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A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

Le diagnostic de sclérose en plaques repose sur a. une dissémination des lésions du système nerveux central dans le temps et dans l’espace b. la réalisation obligatoire d’une ponction lombaire c. l'absence de bandes oligoclonales du LCR d. l’exclusion des diagnostics différentiels e. un âge inférieur à 40 ans

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Ponction lombaire pas obligatoire pour le diagnostic si les critères de dissémination spatiale et temporelle sont remplis et qu'on a exclu les diag différentiels. La sclérose en plaques est classiquement une maladie du sujet jeune mais peut être diagnostiquée à des âges avancés, parfois après 60 ans.

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Quand évoquez-vous une crise fébrile complexe ? a. durée de 10 minutes b. Déficit focal au décours c. Survenue en 1 et 5 ans d. Antécédent neurologique e. Crise généralisée

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Crise fébrile simple Crise fébrile complexe Âge 1 an–5 ans < 1 an Durée Brèves (< 15 min) et 1 seul épisode sur 24 h Longues (≥ 15 min) Plus de 1 épisode sur 24 h Type Généralisées À début localisé Déficit post-critique Non Oui Antécédents neurologiques Non Oui Examen neurologique Normal Anormal Examens complémentaires Non Oui Hospitalisation Non systématique Systématique Traitement spécifique Non Selon les cas

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A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect,

Concernant les tics, quelle(s) affirmation(s) sont exacte(s) ? a. Il s’agit de mouvements incontrôlables b. Ils peuvent s’inscrire dans le cadre d’un syndrome de Gilles de la Tourette c. Ils peuvent être moteurs et/ou vocaux d. Ils correspondent à une forme de TOC (Troubles Obsessionnels Compulsifs) e. Ils doivent toujours être traités

A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, Proposition A Il s’agit de mouvements incontrôlables Non : les tics sont contrôlables par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante et d’un phénomène de rebond survenant après l’effort de contrôle (comme une piqûre de moustique : difficile mais possible de ne pas se gratter et quand on commence à se gratter ça va entrainer de plus en plus de grattage). Proposition B Ils peuvent s’inscrire dans le cadre d’un syndrome de Gilles de la Tourette Oui : maladie hors programme ECN dont vous ne devez savoir qu’une notion globale à savoir que c’est l’association de tics moteurs et vocaux dont le début est avant 18 ans (Vincent Lindon par exemple…). Proposition C Ils peuvent être moteurs et/ou vocaux Oui : ce sont les 2 variétés de tics existantes (chacun pouvant être simple ou complexe). Parmi les tics vocaux complexes on retrouve les célèbres coprolalies du syndrome de Gilles de la Tourette. Proposition D Ils correspondent à une forme de TOC (Troubles Obsessionnels Compulsifs) Non : ne pas confondre tics et TOC Je vous renvoie à vos cours de psychiatrie pour la définition des TOC : il n’y a pas ici d’obsession ni de compulsion. Par contre, malheureusement les TOC sont une comorbidité fréquente du syndrome de Gilles de la Tourette et les patients avec un TOC ont fréquemment des tics moteurs ou vocaux simples en plus. Proposition E Ils doivent toujours être traités Non : les tics sont fréquents et le plus souvent sans conséquence. Ils ne sont à traiter que lorsqu’ils sont responsables de difficultés socio-professionnelles, de traumatismes… (en général ça ne survient que dans le cadre d’un syndrome de Gilles de la Tourette).

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Parmi les symptômes suivants, lequel (lesquels) peut (peuvent) être retrouvé(s) chez un patient atteint de narcolepsie de type 2? a. sommeil de nuit fragmenté b. somnolence c. cataplexie d. paralysies du sommeil e. hallucinations hypnagogiques

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct, La narcolepsie de type 2, anciennement nommée narcolepsie sans cataplexie, a les mêmes symptômes que la narcolepsie de type 1, sauf les cataplexies. Le taux d'hypocrétine/ orexine est normal dans le liquide céphalo-rachidien alors qu'il est effondré dans la narcolepsie de type 1.

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A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect,

L'IRM dans la SEP : a. Comporte des hypersignaux en T2 FLAIR b. Peut démontrer la dissémination dans le temps et dans l'espace c. Peut témoigner d'une atrophie cérébrale et d'hyposignaux (trous noirs) en séquence T1 d. Les plaques de démyélinisation sont volontiers situées dans la substance blanche périventriculaire et juxta-corticale e. Les lésions récentes de moins de 1 mois peuvent prendre le gadolinium en séquence pondérée T2

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Les lésions apparaissent sous la forme d’hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 (le liquide cérébrospinal apparaît blanc lors de ces séquences) ou en FLAIR (fluid attenuation inversion recovery) qui est une séquence T2 avec inversion du signal du LCS, qui apparaît en hyposignal, permettant une meilleure différenciation avec les lésions. Elles peuvent aussi apparaître en hyposignal (« trous noirs ») sur les séquences en T1. Les lésions sont ovoïdes, de plus de 3 mm habituellement, localisées majoritairement dans la substance blanche périventriculaire, avec un grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules. Elles peuvent également être juxta-corticales, sous-tentorielles (dans le cervelet ou le tronc cérébral) ou médullaires. Une lésion est définie comme périventriculaire lorsqu’elle touche le ventricule et une lésion est définie comme juxta-corticale lorsqu’elle touche le cortex. Elles doivent être différenciées des lésions sous-corticales qui ne touchent ni le ventricule ni le cortex. Les lésions récentes (en pratique moins de 1 mois) apparaissent en hypersignal T1 (et non T2 comme dans la proposition E) après injection de produit de contraste (gadolinium). Une IRM médullaire peut être réalisée si la symptomatologie initiale évoque cette localisation ou si le nombre et la localisation des hypersignaux cérébraux ne sont pas suffisants pour poser le diagnostic. Les critères les plus récents (critères de McDonald 2010), autorisent le diagnostic de SEP dès la première poussée à condition qu’il y ait une dissémination spatiale (deux localisations différentes), soit cliniquement, soit dans deux des quatre zones stratégiques à l’IRM (périventriculaire, sous-tentorielle, juxta-corticale ou médullaire) sans prendre en compte la lésion responsable de la clinique et une dissémination temporelle (lésions d’âges différents objectivées par une prise de contraste pour certaines et pas pour d’autres). Dans le cas contraire, il faudra attendre une nouvelle poussée (clinique ou IRM) pour définir cette dissémination temporelle et/ou spatiale. En pratique pour mettre cette nouvelle poussée en évidence précocement, on réalise souvent une nouvelle IRM environ 3 à 6 mois après l’IRM initiale ;

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A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable,

Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) concernant le syndrome de Lennox-Gastaut ? a. Il est toujours associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville b. Il apparaît le plus souvent entre 3 et 5 mois c. Il disparaît le plus souvent à l’âge adulte d. Sa caractéristique électrique est la présence de décharges de rythmes rapides recrutant au cours du sommeil e. Les crises atoniques sont toujours présentes dans ce syndrome

A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable, Proposition A Il est toujours associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville Non : c’est une épilepsie cryptogénique ou symptomatique. Quand elle symptomatique elle peut être la conséquence d’une anoxie néonatale, d’une sclérose tubéreuse de Bourneville, de séquelles de méningoencéphalite, de dysplasie corticale, de traumatisme crânien… Comme le syndrome de West : c’est un syndrome, il ne présume rien de la cause sous-jacente. Comme le West (dont il peut être l’évolution quand l’enfant grandit) c’est un oiseau de mauvais augure (West ~15% d’idiopathique = les seules de bon pronostic / Lennox Gastaut : jamais idiopathique, toujours de mauvais pronostic). Proposition B Il apparaît le plus souvent entre 3 et 5 mois Non : entre 3 et 5 ans (West entre 4 et 7 mois). Proposition C Il disparaît le plus souvent à l’âge adulte Non : il n’est jamais idiopathique… Proposition D Sa caractéristique électrique est la présence de décharges de rythmes rapides recrutant au cours du sommeil Oui : et c’est pathognomonique du Lennox ! L’EEG peut par ailleurs comporter des pointes-ondes lentes diffuses (à 1.5-2.5 Hz vs. les 3-3.5 Hz de l’épilepsie absence), des polypointes ondes lentes diffuses sur un rythme de fond souvent ralenti, mal organisé et réactif. Proposition E Les crises atoniques sont toujours présentes dans ce syndrome Non : elles le sont souvent (26 à 56% des cas selon les séries) mais pas toujours. Les autres crises du Lennox sont par ordre de fréquence les crises toniques, les absences atypiques, les crises atoniques (myoclonique/myoclono-atoniques/atoniques difficiles à distinguer), puis les classiques crises généralisées tonico-cloniques, cloniques, partielles… Remarque générale « En médecine comme en Amour : jamais de jamais, jamais de toujours ». Souvenez-vous de cet adage pour être très méfiant de principe devant un QCM qui vous met un jamais ou un toujours… Par ailleurs : il faut penser au syndrome de Lennox Gastaut comme celui de West (dont c’est parfois la forme « vieillie ») : - Plein de causes possibles - Rarement (jamais pour le Lennox) de bon pronostic

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Un homme de 30 ans vient pour des crises de céphalées strictement nocturnes depuis 3 semaines, toutes les nuits à 1 heures du matin. La douleur très sévère est localisée à l'orbite droite. Lors de la consultation, il n'a aucune douleur. Il a déjà eu la même chose un an auparavant. Sa vision est normale. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s)? a. vous pensez à des crises de migraine sans aura b. vous pensez à une névralgie du trijumeau (branche V1) c. vous pensez à une algie vasculaire de la face d. vous lui demandez si son oeil larmoie lors des crises e. vous lui demandez son comportement au cours des crises

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct, A = non, la migraine n'évolue pas par "cluster" ou "grappe" de crises tous les jours, l'AVF épisodique oui B = non, la névralgie du trijumeau ne survient pas la nuit, mais lors de la toilette, lors des effleurements du visage C = oui, ce tableau succinct doit immédiatement faire évoquer le diagnostic D = oui, recherche de signes végétatifs du même côté E= oui, recherche d'une agitation

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Parmi les affections suivantes, laquelle (lesquelles) peut (peuvent) se présenter comme des céphalées en coup de tonnerre : a. hémorragie méningée b. migraine c. syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible d. maladie de Horton e. céphalées chroniques quotidiennes

A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect, l’hémorragie méningée est la première étiologie à évoquer devant une céphalée en coup de tonnerre

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Monsieur R, agé de 43 ans, vous consulte pour une cervicalgie avec une douleur irradiante dans le bras, évoluant depuis 2 semaines. L’horaire des douleurs est mécanique. Vous suspectez une névralgie cervico brachiale commune avec une atteinte radiculaire C7. Quels signes cliniques vous orientent vers une atteinte radiculaire C7 ? a. Déficit des muscles inter osseux b. Déficit de l’abduction du bras c. Déficit de l’extension des doigts d. abolition du réflexe tricipital e. Irradiation dans le 1 er doigt

A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, Une NCB C7 est responsable d'une aboliton du réflexe tricipital. Sa gravité est un déficit moteur touchant les extenseurs des doigts. Son déficit sensitif est la face postérieure du bras, de l'avant bras, jusqu'au 2 ème et troisième doigt.

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Parmi ces propositions concernant le syndrome cérébelleux, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) ? a. Les lésions du cervelet entraînent une ataxie des mouvements volontaires b. L’ataxie cérébelleuse des membres se caractérise par une hypermétrie c. Le tremblement cérébelleux est présent lors du mouvement volontaire d. La dysarthrie cérébelleuse se caractérise par une voix dite scandée e. L’hypotonie cérébelleuse induit un phénomène de roue dentée

A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect, A, B, C et D = justes. Cf site du CEN (Collège des Enseignants de Neurologie) premier cycle, sémiologie du syndrome cérébelleux. Lien: https://www.cen-neurologie.fr/premier-cycle/semiologie-analytique/syndrome-myogene-myopathique/syndrome-myogene-myopathique-3 E faux : le phénomène de roue dentée s’observe dans l’hypertonie extrapyramidale (d’un syndrome parkinsonien)