hazal/Turkish-Biomedical-corpus-trM · Datasets at Hugging Face

text stringlengths 7 4.73k
Leishmania alt tipi, konağınimmün yanıtı ve yaşına bağlı olarak hastalık oldukça farklı ve atipik bulgular ile seyredebilmekte ve ilk muayenede KL tanısı kolaylıklaatlanabilmektedir.
Kutanöz lezyonlardaki bu çeşitlilik ve sıra dışı bulgular, özellikle KL’nin nadir görüldüğü nonendemik bölgelerdedeneyimsiz hekimler açısından tanısal zorluğa neden olabilmektedir.
Bu yazımızda nonendemik bölgede yaşayan ve çiftçilik ileuğraşan 76 yaşındaki kadında skuamöz hücreli kanseri taklit eden bir KL olgusunu sunuyoruz.
Key Words: Cutaneous leishmaniasis, differential diagnosis, squamous cell carcinomaGi rişKutanöz layşmanyazis infekte flebotomların deriden kanemme işlemi esnasında bulaştırdıkları Leishmaniaprotozonlarının neden olduğu, deride kötü görünümde elektarzında skar ve şekil bozuklukları ile seyreden paraziter birhastalıktır.
Ülkemizde endemik olarak görüldüğü bölgelerdışında büyük metropolleri tehdit etmeye başladığı ve nonendemik bölgelerde de görülme sıklığında belirgin bir artışolduğu dikkati çekmektedir13.
Son yıllarda, tipik klinikbulgular ile seyreden KL’in yanı sıra konağın immün cevabıve Leishmania alt tipine göre değişiklik gösterebilen çokfarklı klinik tipler rapor edilmiştir.
Kutanöz morfolojidekiçeşitlilikten dolayı, KL sık görülen pek çok dermatozu taklitedebilmekte ve endemik olmayan bölgelerde tanı vetedavide yanılgılara yol açabilmektedir36.
Türk derm2012; 46: 446OlguYetmiş altı yaşında kadın hasta, sol yanakta yara yakınması ilepolikliniğimize başvurdu.
Hastanın bu yakınmalarının ilk olarakyaklaşık 6 ay önce deriden hafif kabarık sivilce benzeri küçük birkızarıklık şeklinde başladığı ve zaman içerisinde giderek etrafa doğrugenişlediği öğrenildi.
Ağrı, kaşıntı, yanma gibi herhangi bir subjektifyakınma tariflemeyen hastanın yüz bölgesine travma ve böcek ısırığıöyküsü yok idi.
Açık ten rengi ve renkli göz yapısına sahip olan hastaçiftçilik ile uğraşmaktaydı ve uzun süre güneş maruziyeti öyküsümevcuttu.
Dermatolojik muayenede burun kanadı ve yanaklardahiperpigmente maküller ve sol maksiller bölgede 1X2 cm boyutundaüst yarısı sıkıca yapışık sarımsı kurut ile kaplı vejetasyon gösterennodüloülseratif lezyon saptandı .
Burdur’un Tefenni ilçesinde ikamet eden ve KL açısından endemikbölgelere seyahat öyküsü olmayan hastanın nodüloülseratiflezyonundan alınan dermal kazıntı örneğinin Giemsa boyası ileincelenmesi sonucunda leishmania cisimcikleri olarak da adlandırılanhücre içi ve hücre dışı yerleşimli çok sayıda amastigotyapısında parazitler izlendi.
Klinik ve Tzanck yayması bulguları ilehastaya KL tanısı konuldu.
Bir hafta ara ile lezyonun tamamınıbeyazlatacak miktarlarda intralezyonel sodyumstiboglukonat ve injeksiyondan 510 dakika öncelezyon sınırından itibaren 2 mm’lik sağlam deri alanını da içine alan1015 sn’lik çift donma erime döngüsü şeklinde kriyoterapi uygulandı.
Yedinci kür intralezyonel tedavi sonrasındanoduloülseratif lezyon tamamen geriledi .
TartışmaKL, Leishmania genusundan bazı parazitlerin neden olduğu, ülkemizde dahil olmak üzere yaklaşık 88 ülkede endemik olarak görülen birhastalıktır.
Güneydoğu Anadolu Bölgesinde özellikle Şanlıurfa ilindehiperendemik, Çukurova bölgesinde ise endemik bir hastalık olarakyıllardır hüküm sürmekte ve halen önemli bir sağlık sorunu olmayadevam etmektedir2,3.
Yalnız kırsal bölgeleri değil son yıllarda büyükmetropolleri ve endemik olmayan bölgeleri de etkiler hale gelenhastalık milyonlarca kişiyi risk altına sokarak hem kişisel hem desosyal pek çok olumsuzluklara neden olmaktadır3.
KL sıklıkla çocukluk yaş grubunda görülmektedir.
Hastalık yazaylarında tatarcıklar tarafından ısırılan kişilerde 28 aylık inkübasyondöneminden sonra genellikle vücudun açıkta kalan kısımlarındayerleşim gösteren asemptomatik, eritematöz papül şeklinde başlar.
Lezyonlar ortalama 46 ay içerisinde 12 cm’ye ulaşıp ülserleşir vezamanla bu ülserin üzeri tabana sıkıca yapışık krutla kaplanır.
Tedavisiz bırakıldığında ise ortalama 1 yıl içerisinde elek şeklinde skarbırakarak iyileşir2,3.
KL, sık görülen papüloülseratif tipinin yanı sıraçok farklı klinik şekillerde ortaya çıkabilmekte ve birçok dermatolojikhastalığı taklit ederek özellikle nonendemik bölgelerde tanı vetedavide gecikmelere ve gereksiz tedavilere yol açabilmektedir36.
Kutanöz bulgulardaki morfolojik çeşitlilikten dolayı endemikbölgelerde bazı yazarlarca KL, sifiliz gibi “büyük taklitçi” olarak kabuledilmektedir.
Klinik olarak KL lezyonları fronkül, karbonkül, ektima,erizipel, selülit ve impetigo gibi bakteriyel hastalıklar ile sıkçakarıştırılabilmektedir.
Skuamöz Hücreli Kanseri Taklit Eden Kutanöz Layşmanyazis45Resim 1.
Sol maksiller bölgedeki vejetatif görünümlü kurutlunodüloülseratif lezyonResim 2.
İntraselüler yerleşimli amastigotlar Giemsa X100Resim 3.
Skuamöz Hücreli Kanseri Taklit Eden Kutanöz LayşmanyazisTürk derm2012; 46: 446derin mantar infeksiyonları ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken diğerklinik tablolardır25.
Psoriaziform, paronişiyal, sporotrikoid, palmoplantar, zosteriform,annüler, ekzematoid ve verrüköz karakterdeki lezyonlar, KL’ninliteratürde tanımlanan ve daha nadir görülen atipik varyantlarıdır35.
Hastalığın kuluçka süresinin uzun olması, lezyonların uzun süre sebatetmesi, subjektif yakınmalara neden olmaması ve sıklıkla yüz bölgesindeyerleşim göstermesinden dolayı KL, ileri yaşlarda ortaya çıktığında bazalhücreli karsinom ve skuamöz hücreli karsinom gibi derimalinitelerini de çok iyi taklit edebilmektedir3,68.
Hastamızın; endemikbölgeye seyahat öyküsünün olmaması, ileri yaşta olması, mesleği vebununla ilişkili uzun süreli güneşe maruziyet öyküsü, risk oluşturacak açıkten rengi ve renkli göz yapısına sahip olması ve lezyonun asemptomatikve vejetatif karakterde olması ilk klinik muayenede mevcut lezyonun SHKolabileceği şüphesini uyandırmaktadır.
Bu tip lezyonlarda krutun ülsere bakan yüzeyinde kirli beyaz renktedikensi çıkıntıların olması ve lezyon kenarının ortadakiülsere doğru bir eğimle yükselmesi ile karakterize volkan belirtisispesifik olmamakla ve her zaman eşlik etmemekle birlikte KL’yi aklagetiren ve deri maliniteleri ve diğer kronik ülser nedenlerinden ayıranönemli bulgulardır.
Hastanın ailesinde ya da bulunduğu coğrafikbölgede benzer yakınmaları olan kişilerin olması da KL şüphesiniarttıran bir başka önemli bulgudur2,3.
Bunun yanı sıra lezyonunalttaki dokulara sıkıca yapışık olması ve indürasyon göstermesi,komşu lenf bezi bölgelerinde ağrısız, fikse, sert ve büyük boyutlardalenfadenopatilerin varlığı deri maliniteleri lehine olabilen bulgulardır.
Olgumuzda lezyon alttaki dokulara fikse olmayıp hem çivi hem devolkan belirtisi negatif olarak değerlendirildi.
Bulunduğu coğrafikbölgede ve aile yakınlarında benzer yakınmaları olan hasta öyküsüyok idi ve bölgesel lenfadenopati saptanmadı.
KL lezyonları sıklıkla kendiliğinden gerileme eğiliminde olsa datedavisiz bırakılan olgular bulaş açısından kaynak ve riskoluşturduğundan dolayı ve kozmetik öneme sahip bölgelerde kötügörünümde deriden çökük skar oluşumunu önlemek için erken tanıve tedavi büyük önem taşımaktadır.
Bunun yanı sıra skar zeminindenadir de olsa BHK ve SHK gelişme riskinin olması da erken tanı vetedavinin önemini arttırmaktadır2,3,6.
Ayırıcı tanı spektrumunun oldukça geniş olması nedeni ile klinik olarakKL tanısı konulmuş vakalarda tanı en az bir laboratuvar yöntemi iledoğrulanarak kesinleştirilmelidir.
Bu amaçla en sık kullanılan ve en basityöntem Giemsa ile boyanan dermal kazıntı yaymasında amastigotyapıda parazitlerin gösterilmesidir.
Dermal kazıntı yaymasındaparazitin gösterilemediği durumlarda ise histopatolojik inceleme, kültürve PCR gibi daha ileri tetkiklere gereksinim duyulabilir2,3.
KL sağaltımında kriyoterapi, cerrahi eksizyon, karbondioksit lazer,elektrodesikasyon, küretaj, itrakonazol, ketokonazol, paromomisin vs.gibi birçok tedavi seçeneği yer alsa da günümüzde en etkili, en az nüksriskine sahip ve kozmetik olarak genellikle daha iyi sonuç alınan tedaviyöntemi beş değerli antimon bileşikleri ile antiinfektif tedavidir.
İntralezyonel ve sistemik olarak uygulanabilir.Şiddetli mukozatutulumunda, tedaviye dirençli rezidivan layşmanyazisde, multipl veyaygın lezyonlarda sistemik tedavi intralezyonel tedaviye tercih edilir2,3,7.
Olgumuzda sistemik antimon tedavisine gereksinim duyulmaksızınhaftada bir kez intralezyonel tedavi uygulandı.
Ayrıca lezyon içinezerk edilen ilacın bir kısmının başlangıçta ülsere alandan dışarı doğrusızıp etkinliği kısmen azalacağından dolayı intralezyonel tedavinin ilk3 kürüne kriyoterapi de eklendi.
Toplam 7 kür intralezyonel tedavisonrasında tam iyileşme gözlendi.
Sonuç olarak son yıllarda nonendemik bölgelerde de görülmesıklığında belirgin artış olan KL, klasik tipinin yanı sıra çok farklı klinikşekillerde ortaya çıkabilmekte ve çoğu zaman tanısal zorluğa, yanlışya da gereksiz tedavilere neden olabilmektedir.
Bundan dolayı SHKbenzeri lezyonlarda, KL nonendemik coğrafi bölgelerde de ayırıcıtanıda düşünülmeli ve klinik şüphe durumunda total eksizyonyapılmadan önce dermal kazıntı örneğinden yapılan Tzanckyaymasında Leishmania cisimcikleri aranarak tanı doğrulanmalıdır.
Baykal C, Ekinci AP.
Türkiye’de kutane layşmanyazisin son durumu.2.
Uzun S: Kutanöz leishmaniasis tanı ve tedavisi: Pratik yaklaşımlar.
Türkderm 2004;38:7880.
Dermatose 2002;4:328.3.
Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S,Oğuz O, Aksungur VL.3.
baskı İstanbul, Nobel Tıp Kitabevi, 2008;65982.4.
Olgu SunumuCase ReportDOI: 10.4274/turkderm.6570747Ektrodaktili Ektodermal DisplaziKlefting SendromluAilesel Üç OlguThree Familial Cases with Ectrodactyly Ectodermal DisplaziaClefting SyndromeSelma Bakar Dertlioğlu, Demet Çiçek, İlyas ÖzardalıHarran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı ve Patoloji Anabilim Dalı, Şanlıurfa, TürkiyeFırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Elazığ, TürkiyeÖzetSum maryAnnebaba arasında akraba evliliği öyküsü olan dört çocuklu bir aile 10 yaş, altı yaş ve üç aylık kız çocuklarında saçlarda uzamama,tüm vücut kıllarında seyrelme ve parmaklarda şekil bozukluğu şikayeti ile polikliniğimize başvurdu.
Hastaların dermatolojikmuayenesinde saçlar, kaşlar ve ekstremitelerde kıllarda seyrelme, tırnaklarda subungual hiperkeratoz, palmoplantar hiperkeratoz,deride yaygın terleme kaybı ve kuruluk, dişlerde konik görünüm ve hipodonti saptandı.
Her üç kardeşin de ellerinde 34. parmaklarda, ayaklarında 234. parmaklarda proksimalde yapışıklık gözlendi.
Hastalardan alınan deri biyopsi materyallerininhistopatolojik incelenmesinde kıl folikülleri ve sebase glandlarda sayıca azalma ve boyutlarda küçülme saptandı.
Klinik vehistopatolojik değerlendirme sonucunda Ektrodaktili ektodermal displaziklefting sendromu tanısı konulan bu ailesel olguları nadirgözlenmesi nedeniyle sunuyoruz.
Key Words: Ectrodactylyectodermal dysplasiaclefting syndrome, Ectodermal dysplasiacutaneous syndactyly syndrome, ectodermaldysplasiaGi rişEktodermal displazi saç, diş, kaş, kirpik, tırnak, yağ ve terbezleri gibi ektodermden köken alan doku ve organlarıetkileyen kalıtsal bir hastalık grubudur.
Hastalığın farklı klinikbulgulardan oluşan alt tipleri mevcuttur.
Sıklıkla X resesif,nadiren otozomal resesif veya otozomal dominant geçişliolabilir.
Etkilenen hastaların %90’ı erkektir16.
Hastalığın etki derecesi birtakım genetik değişikliklerin geçişfarklılıklarına bağlıdır.
Freire–Maia ektodermal bozuklukları 4ana grupta incelemiştir5,6:1.
Hipohidroz: Yağ ve ter bezlerinin olmaması veya az olmasıİnce ve seyrek saçlar, kaş ve kirpiklerin2.
Hipodonti: Anodonti veya daha sıklıkla oligodonti 4.
Ektrodaktili Ektodermal DisplaziKleftingTürk derm2012; 46: 479Tanı için konjenital, diffüz, ilerleyici olmayan ve en az bir ektodermal ekiiçine alan hastalık olması gereklidir1,4,6.
Bu makalede ED tanısı konulan üç kardeş incelenerek, seyrek olarakgörülen sendromun kutanöz sindaktili ile birlikteliği sunulmuştur.
OlgularDört çocuklu bir ailenin 10 yaş, altı yaş ve üç aylık olan kız çocuklarıdoğumdan itibaren saçların seyrek olması, zor uzaması, kolay dökülmesi,dişlerin geç çıkması ve dişlerde şekil bozukluğu şikayetleri ile polikliniğimizebaşvurdu.
Kız çocuklarından bir tanesi dışında diğer üç çocukta benzerşikayetler mevcut olan anne ve baba 2. dereceden akraba idi.
Annebabasağlıklı olup, ailede benzer şikayetleri olan hiç kimse yoktu.
Sistemik muayenede çocukların ağırlık, boy ve baş çevresi ölçümlerinormal olarak tespit edildi.
Her üç çocukta da deri ince ve kuru, saçlarbelirgin şekilde kısa olup yaşamları boyunca çocukların saçları hiçkesilmemişti.
Tüm vücut kıllarında seyrelme, seyrek kaş, kirpik, pubik vevücut kıllarının yok denecek kadar az olması, plantar bölgelerdehiperkeratoz ve ragadlar, sarımsı veya diskolore tırnaklar mevcuttu.
Hastaların, burun kökünde basıklık, sivri burun, ince üst dudak ve genişkulak kepçesi şeklinde atipik bir yüz görünümü mevcuttu.
Konik veyasilindirik şekilde seyrek dişler, hastaların her üçünün de ellerinde 34.parmaklarda, ayaklarında 234. parmaklarda proksimalde yapışıklık,geniş avuç içi ve kısa parmaklar mevcuttu .
Aileden yazılıonay belgesi alınarak hastalar fotoğraflandı.
Yapılan laboratuvar incelemede tiroid fonksiyon testleri ve immünglobulinE’yi de içeren biyokimyasal değerlerde herhangi bir patoloji saptanmadı.
Hastalarımızda tekrarlayan infeksiyon öyküsü yoktu ve immunolojikaçıdan tetkikleri normaldi.
İşitme testi ve IQ muayenesi normaldi.
Her üçhastanın da göz muayenesinde hipermetropi, nörolojik değerlendirmesonunda ise optik disklerinin soluk ve tilted disk olduğu saptandı.
Eklemlerde hiperfleksibilite ve yavaş konuşma tespit edildi.
Hastaların elve ayak radyografik incelenmesinde osseöz sindaktili saptandı.
Kardiolojik değerlendirme ve abdominal USG normaldi.
Deri biopsi materyalinin histopatolojik incelemede kıl folikülleri vesebase glandlarda sayıca azalma ve boyutlarında küçülme saptanarakektodermal displazi ile uyumlu bulundu .
Klinik vehistopatolojik değerlendirme sonucunda hastalara ailesel ektrodaktiliektodermal displaziklefting sendromu tanısı konuldu.
Üç kız kardeşte ciltte kuruluk,saçlar, kaşlar ve kirpiklerde seyrelme, sivri burun, burun kökündebasıklık, ince üst dudak ve geniş kulak kepçesi şeklinde atipikyüz görünümleriResim 2.
Bilateral ellerde 34. parmaklarda proksimalde yapışıklık, geniş avuç içi ve kısa parmaklarResim 3.
Dermada deri eklerinin eksositozu görülmektedir izlenmediği kesitte, fokal bir alanda
Türk derm2012; 46: 479TartışmaEktodermal displazi geniş, heterojen, kalıtımsal bir hastalık grubu olupsaç, tırnak, diş ve ter bezlerini içeren ektodermal eklerden en az birinde,morfolojik gelişim boyunca gözlenen yapısal ve/veya fonksiyonel defektile karakterizedir1,2,3.
Ektodermal displazi sadece ektodermal yapıların eksikliği ile seyredenklasik tipin dışında vücuttaki diğer organlarında etkilendiği sendromlarşeklinde olabilir.
Sendrom tipine sıklıkla sağırlık, iskelet anomalileri,iktiyoz, palmoplantar keratoderma, gözmental retardasyon, anormallikleri, yüz deformiteleri, yarık damakdudak ve diğer sistemikbulgular eşlik etmektedir2.
Literatürde bildirilen sindaktilinin eşlik ettiği ED sendromlarınınbirkaçının klinik özellikleri; Rook ve ark.tarafından bildirilen nadir birED tipinde, pili torti, diş anomalileri, tırnak displazisi, lordoz ve sindaktilimevcuttur.
Baisch’s sendromu ise diğer bir nadir ED sendromu olup dişanomalileri, anonişi, sinpolidaktili, gecikmiş kemik yaşı, normal saç veter bezleri ile karakterizedir7.
Whiting sendromu, konjenital alopesi, diş anomalileri, ayrık diş vesindaktili ile karakterizedir8.
BoudgheneStambouli ve MeradBoudiahipotrikoz, diş anomalileri, parsiyel deri sindaktilisi, palmar keratodermave kuru deri gözlenen 5 etkilenmiş bireyin olduğu bir ailetanımlamışlardır9.

Leishmania alt tipi, konağınimmün yanıtı ve yaşına bağlı olarak hastalık oldukça farklı ve atipik bulgular ile seyredebilmekte ve ilk muayenede KL tanısı kolaylıklaatlanabilmektedir.

Kutanöz lezyonlardaki bu çeşitlilik ve sıra dışı bulgular, özellikle KL’nin nadir görüldüğü nonendemik bölgelerdedeneyimsiz hekimler açısından tanısal zorluğa neden olabilmektedir.

Bu yazımızda nonendemik bölgede yaşayan ve çiftçilik ileuğraşan 76 yaşındaki kadında skuamöz hücreli kanseri taklit eden bir KL olgusunu sunuyoruz.

Key Words: Cutaneous leishmaniasis, differential diagnosis, squamous cell carcinomaGi rişKutanöz layşmanyazis infekte flebotomların deriden kanemme işlemi esnasında bulaştırdıkları Leishmaniaprotozonlarının neden olduğu, deride kötü görünümde elektarzında skar ve şekil bozuklukları ile seyreden paraziter birhastalıktır.

Ülkemizde endemik olarak görüldüğü bölgelerdışında büyük metropolleri tehdit etmeye başladığı ve nonendemik bölgelerde de görülme sıklığında belirgin bir artışolduğu dikkati çekmektedir13.

Son yıllarda, tipik klinikbulgular ile seyreden KL’in yanı sıra konağın immün cevabıve Leishmania alt tipine göre değişiklik gösterebilen çokfarklı klinik tipler rapor edilmiştir.

Kutanöz morfolojidekiçeşitlilikten dolayı, KL sık görülen pek çok dermatozu taklitedebilmekte ve endemik olmayan bölgelerde tanı vetedavide yanılgılara yol açabilmektedir36.

Türk derm2012; 46: 446OlguYetmiş altı yaşında kadın hasta, sol yanakta yara yakınması ilepolikliniğimize başvurdu.

Hastanın bu yakınmalarının ilk olarakyaklaşık 6 ay önce deriden hafif kabarık sivilce benzeri küçük birkızarıklık şeklinde başladığı ve zaman içerisinde giderek etrafa doğrugenişlediği öğrenildi.

Ağrı, kaşıntı, yanma gibi herhangi bir subjektifyakınma tariflemeyen hastanın yüz bölgesine travma ve böcek ısırığıöyküsü yok idi.

Açık ten rengi ve renkli göz yapısına sahip olan hastaçiftçilik ile uğraşmaktaydı ve uzun süre güneş maruziyeti öyküsümevcuttu.

Dermatolojik muayenede burun kanadı ve yanaklardahiperpigmente maküller ve sol maksiller bölgede 1X2 cm boyutundaüst yarısı sıkıca yapışık sarımsı kurut ile kaplı vejetasyon gösterennodüloülseratif lezyon saptandı .

Burdur’un Tefenni ilçesinde ikamet eden ve KL açısından endemikbölgelere seyahat öyküsü olmayan hastanın nodüloülseratiflezyonundan alınan dermal kazıntı örneğinin Giemsa boyası ileincelenmesi sonucunda leishmania cisimcikleri olarak da adlandırılanhücre içi ve hücre dışı yerleşimli çok sayıda amastigotyapısında parazitler izlendi.

Klinik ve Tzanck yayması bulguları ilehastaya KL tanısı konuldu.

Bir hafta ara ile lezyonun tamamınıbeyazlatacak miktarlarda intralezyonel sodyumstiboglukonat ve injeksiyondan 510 dakika öncelezyon sınırından itibaren 2 mm’lik sağlam deri alanını da içine alan1015 sn’lik çift donma erime döngüsü şeklinde kriyoterapi uygulandı.

Yedinci kür intralezyonel tedavi sonrasındanoduloülseratif lezyon tamamen geriledi .

TartışmaKL, Leishmania genusundan bazı parazitlerin neden olduğu, ülkemizde dahil olmak üzere yaklaşık 88 ülkede endemik olarak görülen birhastalıktır.

Güneydoğu Anadolu Bölgesinde özellikle Şanlıurfa ilindehiperendemik, Çukurova bölgesinde ise endemik bir hastalık olarakyıllardır hüküm sürmekte ve halen önemli bir sağlık sorunu olmayadevam etmektedir2,3.

Yalnız kırsal bölgeleri değil son yıllarda büyükmetropolleri ve endemik olmayan bölgeleri de etkiler hale gelenhastalık milyonlarca kişiyi risk altına sokarak hem kişisel hem desosyal pek çok olumsuzluklara neden olmaktadır3.

KL sıklıkla çocukluk yaş grubunda görülmektedir.

Hastalık yazaylarında tatarcıklar tarafından ısırılan kişilerde 28 aylık inkübasyondöneminden sonra genellikle vücudun açıkta kalan kısımlarındayerleşim gösteren asemptomatik, eritematöz papül şeklinde başlar.

Lezyonlar ortalama 46 ay içerisinde 12 cm’ye ulaşıp ülserleşir vezamanla bu ülserin üzeri tabana sıkıca yapışık krutla kaplanır.

Tedavisiz bırakıldığında ise ortalama 1 yıl içerisinde elek şeklinde skarbırakarak iyileşir2,3.

KL, sık görülen papüloülseratif tipinin yanı sıraçok farklı klinik şekillerde ortaya çıkabilmekte ve birçok dermatolojikhastalığı taklit ederek özellikle nonendemik bölgelerde tanı vetedavide gecikmelere ve gereksiz tedavilere yol açabilmektedir36.

Kutanöz bulgulardaki morfolojik çeşitlilikten dolayı endemikbölgelerde bazı yazarlarca KL, sifiliz gibi “büyük taklitçi” olarak kabuledilmektedir.

Klinik olarak KL lezyonları fronkül, karbonkül, ektima,erizipel, selülit ve impetigo gibi bakteriyel hastalıklar ile sıkçakarıştırılabilmektedir.

Skuamöz Hücreli Kanseri Taklit Eden Kutanöz Layşmanyazis45Resim 1.

Sol maksiller bölgedeki vejetatif görünümlü kurutlunodüloülseratif lezyonResim 2.

İntraselüler yerleşimli amastigotlar Giemsa X100Resim 3.

Skuamöz Hücreli Kanseri Taklit Eden Kutanöz LayşmanyazisTürk derm2012; 46: 446derin mantar infeksiyonları ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken diğerklinik tablolardır25.

Psoriaziform, paronişiyal, sporotrikoid, palmoplantar, zosteriform,annüler, ekzematoid ve verrüköz karakterdeki lezyonlar, KL’ninliteratürde tanımlanan ve daha nadir görülen atipik varyantlarıdır35.

Hastalığın kuluçka süresinin uzun olması, lezyonların uzun süre sebatetmesi, subjektif yakınmalara neden olmaması ve sıklıkla yüz bölgesindeyerleşim göstermesinden dolayı KL, ileri yaşlarda ortaya çıktığında bazalhücreli karsinom ve skuamöz hücreli karsinom gibi derimalinitelerini de çok iyi taklit edebilmektedir3,68.

Hastamızın; endemikbölgeye seyahat öyküsünün olmaması, ileri yaşta olması, mesleği vebununla ilişkili uzun süreli güneşe maruziyet öyküsü, risk oluşturacak açıkten rengi ve renkli göz yapısına sahip olması ve lezyonun asemptomatikve vejetatif karakterde olması ilk klinik muayenede mevcut lezyonun SHKolabileceği şüphesini uyandırmaktadır.

Bu tip lezyonlarda krutun ülsere bakan yüzeyinde kirli beyaz renktedikensi çıkıntıların olması ve lezyon kenarının ortadakiülsere doğru bir eğimle yükselmesi ile karakterize volkan belirtisispesifik olmamakla ve her zaman eşlik etmemekle birlikte KL’yi aklagetiren ve deri maliniteleri ve diğer kronik ülser nedenlerinden ayıranönemli bulgulardır.

Hastanın ailesinde ya da bulunduğu coğrafikbölgede benzer yakınmaları olan kişilerin olması da KL şüphesiniarttıran bir başka önemli bulgudur2,3.

Bunun yanı sıra lezyonunalttaki dokulara sıkıca yapışık olması ve indürasyon göstermesi,komşu lenf bezi bölgelerinde ağrısız, fikse, sert ve büyük boyutlardalenfadenopatilerin varlığı deri maliniteleri lehine olabilen bulgulardır.

Olgumuzda lezyon alttaki dokulara fikse olmayıp hem çivi hem devolkan belirtisi negatif olarak değerlendirildi.

Bulunduğu coğrafikbölgede ve aile yakınlarında benzer yakınmaları olan hasta öyküsüyok idi ve bölgesel lenfadenopati saptanmadı.

KL lezyonları sıklıkla kendiliğinden gerileme eğiliminde olsa datedavisiz bırakılan olgular bulaş açısından kaynak ve riskoluşturduğundan dolayı ve kozmetik öneme sahip bölgelerde kötügörünümde deriden çökük skar oluşumunu önlemek için erken tanıve tedavi büyük önem taşımaktadır.

Bunun yanı sıra skar zeminindenadir de olsa BHK ve SHK gelişme riskinin olması da erken tanı vetedavinin önemini arttırmaktadır2,3,6.

Ayırıcı tanı spektrumunun oldukça geniş olması nedeni ile klinik olarakKL tanısı konulmuş vakalarda tanı en az bir laboratuvar yöntemi iledoğrulanarak kesinleştirilmelidir.

Bu amaçla en sık kullanılan ve en basityöntem Giemsa ile boyanan dermal kazıntı yaymasında amastigotyapıda parazitlerin gösterilmesidir.

Dermal kazıntı yaymasındaparazitin gösterilemediği durumlarda ise histopatolojik inceleme, kültürve PCR gibi daha ileri tetkiklere gereksinim duyulabilir2,3.

KL sağaltımında kriyoterapi, cerrahi eksizyon, karbondioksit lazer,elektrodesikasyon, küretaj, itrakonazol, ketokonazol, paromomisin vs.gibi birçok tedavi seçeneği yer alsa da günümüzde en etkili, en az nüksriskine sahip ve kozmetik olarak genellikle daha iyi sonuç alınan tedaviyöntemi beş değerli antimon bileşikleri ile antiinfektif tedavidir.

İntralezyonel ve sistemik olarak uygulanabilir.Şiddetli mukozatutulumunda, tedaviye dirençli rezidivan layşmanyazisde, multipl veyaygın lezyonlarda sistemik tedavi intralezyonel tedaviye tercih edilir2,3,7.

Olgumuzda sistemik antimon tedavisine gereksinim duyulmaksızınhaftada bir kez intralezyonel tedavi uygulandı.

Ayrıca lezyon içinezerk edilen ilacın bir kısmının başlangıçta ülsere alandan dışarı doğrusızıp etkinliği kısmen azalacağından dolayı intralezyonel tedavinin ilk3 kürüne kriyoterapi de eklendi.

Toplam 7 kür intralezyonel tedavisonrasında tam iyileşme gözlendi.

Sonuç olarak son yıllarda nonendemik bölgelerde de görülmesıklığında belirgin artış olan KL, klasik tipinin yanı sıra çok farklı klinikşekillerde ortaya çıkabilmekte ve çoğu zaman tanısal zorluğa, yanlışya da gereksiz tedavilere neden olabilmektedir.

Bundan dolayı SHKbenzeri lezyonlarda, KL nonendemik coğrafi bölgelerde de ayırıcıtanıda düşünülmeli ve klinik şüphe durumunda total eksizyonyapılmadan önce dermal kazıntı örneğinden yapılan Tzanckyaymasında Leishmania cisimcikleri aranarak tanı doğrulanmalıdır.

Baykal C, Ekinci AP.

Türkiye’de kutane layşmanyazisin son durumu.2.

Uzun S: Kutanöz leishmaniasis tanı ve tedavisi: Pratik yaklaşımlar.

Türkderm 2004;38:7880.

Dermatose 2002;4:328.3.

Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S,Oğuz O, Aksungur VL.3.

baskı İstanbul, Nobel Tıp Kitabevi, 2008;65982.4.

Olgu SunumuCase ReportDOI: 10.4274/turkderm.6570747Ektrodaktili Ektodermal DisplaziKlefting SendromluAilesel Üç OlguThree Familial Cases with Ectrodactyly Ectodermal DisplaziaClefting SyndromeSelma Bakar Dertlioğlu, Demet Çiçek*, İlyas Özardalı**Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı ve **Patoloji Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye*Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Elazığ, TürkiyeÖzetSum maryAnnebaba arasında akraba evliliği öyküsü olan dört çocuklu bir aile 10 yaş, altı yaş ve üç aylık kız çocuklarında saçlarda uzamama,tüm vücut kıllarında seyrelme ve parmaklarda şekil bozukluğu şikayeti ile polikliniğimize başvurdu.

Hastaların dermatolojikmuayenesinde saçlar, kaşlar ve ekstremitelerde kıllarda seyrelme, tırnaklarda subungual hiperkeratoz, palmoplantar hiperkeratoz,deride yaygın terleme kaybı ve kuruluk, dişlerde konik görünüm ve hipodonti saptandı.

Her üç kardeşin de ellerinde 34. parmaklarda, ayaklarında 234. parmaklarda proksimalde yapışıklık gözlendi.

Hastalardan alınan deri biyopsi materyallerininhistopatolojik incelenmesinde kıl folikülleri ve sebase glandlarda sayıca azalma ve boyutlarda küçülme saptandı.

Klinik vehistopatolojik değerlendirme sonucunda Ektrodaktili ektodermal displaziklefting sendromu tanısı konulan bu ailesel olguları nadirgözlenmesi nedeniyle sunuyoruz.

Key Words: Ectrodactylyectodermal dysplasiaclefting syndrome, Ectodermal dysplasiacutaneous syndactyly syndrome, ectodermaldysplasiaGi rişEktodermal displazi saç, diş, kaş, kirpik, tırnak, yağ ve terbezleri gibi ektodermden köken alan doku ve organlarıetkileyen kalıtsal bir hastalık grubudur.

Hastalığın farklı klinikbulgulardan oluşan alt tipleri mevcuttur.

Sıklıkla X resesif,nadiren otozomal resesif veya otozomal dominant geçişliolabilir.

Etkilenen hastaların %90’ı erkektir16.

Hastalığın etki derecesi birtakım genetik değişikliklerin geçişfarklılıklarına bağlıdır.

Freire–Maia ektodermal bozuklukları 4ana grupta incelemiştir5,6:1.

Hipohidroz: Yağ ve ter bezlerinin olmaması veya az olmasıİnce ve seyrek saçlar, kaş ve kirpiklerin2.

Hipodonti: Anodonti veya daha sıklıkla oligodonti 4.

Ektrodaktili Ektodermal DisplaziKleftingTürk derm2012; 46: 479Tanı için konjenital, diffüz, ilerleyici olmayan ve en az bir ektodermal ekiiçine alan hastalık olması gereklidir1,4,6.

Bu makalede ED tanısı konulan üç kardeş incelenerek, seyrek olarakgörülen sendromun kutanöz sindaktili ile birlikteliği sunulmuştur.

OlgularDört çocuklu bir ailenin 10 yaş, altı yaş ve üç aylık olan kız çocuklarıdoğumdan itibaren saçların seyrek olması, zor uzaması, kolay dökülmesi,dişlerin geç çıkması ve dişlerde şekil bozukluğu şikayetleri ile polikliniğimizebaşvurdu.

Kız çocuklarından bir tanesi dışında diğer üç çocukta benzerşikayetler mevcut olan anne ve baba 2. dereceden akraba idi.

Annebabasağlıklı olup, ailede benzer şikayetleri olan hiç kimse yoktu.

Sistemik muayenede çocukların ağırlık, boy ve baş çevresi ölçümlerinormal olarak tespit edildi.

Her üç çocukta da deri ince ve kuru, saçlarbelirgin şekilde kısa olup yaşamları boyunca çocukların saçları hiçkesilmemişti.

Tüm vücut kıllarında seyrelme, seyrek kaş, kirpik, pubik vevücut kıllarının yok denecek kadar az olması, plantar bölgelerdehiperkeratoz ve ragadlar, sarımsı veya diskolore tırnaklar mevcuttu.

Hastaların, burun kökünde basıklık, sivri burun, ince üst dudak ve genişkulak kepçesi şeklinde atipik bir yüz görünümü mevcuttu.

Konik veyasilindirik şekilde seyrek dişler, hastaların her üçünün de ellerinde 34.parmaklarda, ayaklarında 234. parmaklarda proksimalde yapışıklık,geniş avuç içi ve kısa parmaklar mevcuttu .

Aileden yazılıonay belgesi alınarak hastalar fotoğraflandı.

Yapılan laboratuvar incelemede tiroid fonksiyon testleri ve immünglobulinE’yi de içeren biyokimyasal değerlerde herhangi bir patoloji saptanmadı.

Hastalarımızda tekrarlayan infeksiyon öyküsü yoktu ve immunolojikaçıdan tetkikleri normaldi.

İşitme testi ve IQ muayenesi normaldi.

Her üçhastanın da göz muayenesinde hipermetropi, nörolojik değerlendirmesonunda ise optik disklerinin soluk ve tilted disk olduğu saptandı.

Eklemlerde hiperfleksibilite ve yavaş konuşma tespit edildi.

Hastaların elve ayak radyografik incelenmesinde osseöz sindaktili saptandı.

Kardiolojik değerlendirme ve abdominal USG normaldi.

Deri biopsi materyalinin histopatolojik incelemede kıl folikülleri vesebase glandlarda sayıca azalma ve boyutlarında küçülme saptanarakektodermal displazi ile uyumlu bulundu .

Klinik vehistopatolojik değerlendirme sonucunda hastalara ailesel ektrodaktiliektodermal displaziklefting sendromu tanısı konuldu.

Üç kız kardeşte ciltte kuruluk,saçlar, kaşlar ve kirpiklerde seyrelme, sivri burun, burun kökündebasıklık, ince üst dudak ve geniş kulak kepçesi şeklinde atipikyüz görünümleriResim 2.

Bilateral ellerde 34. parmaklarda proksimalde yapışıklık, geniş avuç içi ve kısa parmaklarResim 3.

Dermada deri eklerinin eksositozu görülmektedir izlenmediği kesitte, fokal bir alanda

Türk derm2012; 46: 479TartışmaEktodermal displazi geniş, heterojen, kalıtımsal bir hastalık grubu olupsaç, tırnak, diş ve ter bezlerini içeren ektodermal eklerden en az birinde,morfolojik gelişim boyunca gözlenen yapısal ve/veya fonksiyonel defektile karakterizedir1,2,3.

Ektodermal displazi sadece ektodermal yapıların eksikliği ile seyredenklasik tipin dışında vücuttaki diğer organlarında etkilendiği sendromlarşeklinde olabilir.

Sendrom tipine sıklıkla sağırlık, iskelet anomalileri,iktiyoz, palmoplantar keratoderma, gözmental retardasyon, anormallikleri, yüz deformiteleri, yarık damakdudak ve diğer sistemikbulgular eşlik etmektedir2.

Literatürde bildirilen sindaktilinin eşlik ettiği ED sendromlarınınbirkaçının klinik özellikleri; Rook ve ark.tarafından bildirilen nadir birED tipinde, pili torti, diş anomalileri, tırnak displazisi, lordoz ve sindaktilimevcuttur.

Baisch’s sendromu ise diğer bir nadir ED sendromu olup dişanomalileri, anonişi, sinpolidaktili, gecikmiş kemik yaşı, normal saç veter bezleri ile karakterizedir7.

Whiting sendromu, konjenital alopesi, diş anomalileri, ayrık diş vesindaktili ile karakterizedir8.

BoudgheneStambouli ve MeradBoudiahipotrikoz, diş anomalileri, parsiyel deri sindaktilisi, palmar keratodermave kuru deri gözlenen 5 etkilenmiş bireyin olduğu bir ailetanımlamışlardır9.