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|---|---|---|
第十八章重症肌无力重症肌无力（myastheniagravis，MG）包括三种综合征即新生儿MG、先天性MG及儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种发生在神经-肌肉接头处，乙酰胆碱受体（acetycholinereceptor，AChR）抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。 | [] | 医疗设备 |
因此，有报道20%有明显神经系统症状WD患儿接受青霉胺治疗后反而神经系统症状铜含量降低到一定程度（血清游离铜含量＜10mg/dl，尿铜排泄＜80mg/d），则给予常规治疗剂量的一半终身维持治疗。 | [] | 药物 |
此外，在志贺菌感染时，溶血性尿毒症综合征是较常见的并发症。 | [] | 手术、程序 |
对儿童实体肿瘤，由外科医生单独给予手术并进行术后不规则化疗和随访的诊治管理模式已不能适应当前儿童肿瘤诊断和治疗进展的需要。 | [] | 药物 |
第三节右室双出口右室双出口（doubleoutletsofrightventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室，占出生婴儿的0.032‰。 | [] | 药物 |
细胞培养尚未建立，多种非人灵长类动物可感染HEV。 | [] | 药物 |
这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的。 | [] | 微生物 |
与之相比，当小儿长至6月～2岁，心力衰竭比例反而可以下降。 | [] | 检查项目 |
参考文献1.周吕.胃肠生理学基础与临床.北京：科学出版社，1991：3432.江米足，叶瑞云，欧弼悠，等.24小时食管pH值小儿胃食管反流.中华儿科杂志，1997，35：2603.MazioIL，GiacobleA，ConoscitoreP，etal.Evaluationoftheuseofultrasonographyinthestudyofliquidgastricemptying.AmJGastroenterol，1989，84：4964.HillemierAC.Gastroesophagealreflux：diagnosticandtherapeuticapproaches.PediatricClinNorthAm，1996，43：197 | [] | 药物 |
在昏迷时只有不同程度的慢活动，而不出现睡眠波。 | [] | 手术、程序 |
化疗对脉络丛乳头状癌也有效果，术前化疗尚可减少肿瘤体积及血液供应，有助于手术全切。 | [
{
"text": "肿瘤",
"start": 23,
"end": 25
},
{
"text": "血液",
"start": 28,
"end": 30
}
] | 身体部位 |
腹部平片可见低位小肠梗阻。 | [] | 检查项目 |
单核细胞增多性李斯特菌：首选羟氨苄青霉素或氨苄西林。 | [
{
"text": "单核细胞增多性李斯特菌",
"start": 0,
"end": 11
}
] | 微生物 |
【检查】（一）X线胸片导管细小时胸片正常。 | [] | 检查项目 |
（2）经尿道膀胱颈、尿道外括约肌切开术：Braasch和Thompson在1953年首次经尿道行膀胱颈切开术，以后这一手术为Emmett所提倡。 | [] | 部门科室 |
至1941年Klemperer总结了系统性红斑狼疮和硬皮病经验以及Klinge的研究成果，认为风湿性疾病均为机体胶原组织病理损伤的结果，因此提出“胶原性疾病”的概念。 | [
{
"text": "机体胶原组织",
"start": 54,
"end": 60
}
] | 身体部位 |
全身性系统疾病中以肾小动脉硬化、高血压及结缔组织病等多见。 | [
{
"text": "肾小动脉硬化",
"start": 9,
"end": 15
},
{
"text": "高血压",
"start": 16,
"end": 19
},
{
"text": "结缔组织病",
"start": 20,
"end": 25
}
] | 疾病 |
（三）组织水肿及浆膜腔积液组织水肿多见于下肢，当体腔浆液渗出时，可见心包腔、胸腔及腹腔积液。 | [] | 部门科室 |
如盲肠和升结肠旋转不彻底，未达到右侧腹，腹膜束带仍会把升结肠连至右结肠沟，此时束带横跨于十二指肠腹侧，压迫肠段造成梗阻。 | [] | 部门科室 |
【病理】早期肾脏体积正常或增大，病情进展后肾脏体积逐渐缩小。 | [] | 微生物 |
主要不良反应为皮疹，药物过量可致长骨生长障碍、白内障等。 | [] | 医疗设备 |
也可表现为程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿，常于急性感染时加剧。 | [] | 检查项目 |
青霉素过敏可改用其他有效抗生素如红霉素等。 | [] | 部门科室 |
（六）多发性浆膜炎可累及胸膜、心包及腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。 | [
{
"text": "多发性浆膜炎",
"start": 3,
"end": 9
}
] | 疾病 |
由于川崎病患者有多克隆B细胞的活化，所以抗核抗体和类风湿因子可阴性。 | [
{
"text": "多克隆B细胞",
"start": 8,
"end": 14
},
{
"text": "抗核抗体",
"start": 20,
"end": 24
},
{
"text": "类风湿因子",
"start": 25,
"end": 30
}
] | 身体部位 |
硬脑膜下积液的处理：若积液量不多，大多能在1～2个月自行吸收，若积液量多，同时有颅内压增高症状或硬脑膜下积脓时，均应穿刺放液。 | [] | 药物 |
消化道和泌尿道出血，临床表现为便血、呕血和尿血。 | [
{
"text": "便血",
"start": 15,
"end": 17
},
{
"text": "呕血",
"start": 18,
"end": 20
},
{
"text": "尿血",
"start": 21,
"end": 23
}
] | 症状 |
【病理改变】各型SMA有不同的病理特点：（一）SMA-Ⅰ型肌肉病理特征是存在着大组分布的圆形萎缩肌纤维，常累及整个肌束亦见肥大纤维之中两型纤维均可受累并呈不完全同型肌群化萎缩肌纤维与那些未成熟纤维以及发育障碍与胚胎期肌纤维的外观相似，有作者称此为胚胎型或婴儿型肌纤维。 | [] | 部门科室 |
（四）利多卡因当心脏出现多源性室性期前收缩，利多卡因为首选药物。 | [] | 疾病 |
若囊性空洞已形成并与支气管相通时，出现血痰和少量咯血，但大量咯血少见。 | [] | 药物 |
细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年革兰阴性杆菌所致感染亦见增加（如大肠杆菌）。 | [] | 症状 |
在男性，每个初级精母细胞产生四个精细胞，精细胞发展成为精子；而在女性，每个卵母细胞仅形成一个卵子，剩余的产物变成无功能的极体。 | [] | 疾病 |
（三）神经细胞增殖（proliferation）与分化（differentiation）人类胚胎发育的第3～4个月是神经元增殖的主要时期，此后至出生1年小脑外颗粒层仍在继续增殖，其他神经元出生后则已停止增殖。 | [] | 疾病 |
主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流，因左心室舒张末期容量增加，可出现洪脉，心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音。 | [] | 医疗设备 |
心导管可能发现在肺动脉的管道某部前后有明显压差，肺动脉造影可以看到狭窄的部位；为了避免狭窄部被重叠影像掩盖，必须用轴向位置方能将全貌暴露出来。 | [] | 症状 |
左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。 | [] | 手术、程序 |
滋养体大小为3μm×7μm，呈新月形，滋养体可感染所有哺乳动物的细胞，是急性感染的特征；囊殖子的大小与滋养体相同，可在宿主体内的组织中持续终生，是感染复发的来源；卵囊大小约10μm×12μm，随粪便排出体外的卵囊发育成孢子囊并产生孢子。 | [] | 检查项目 |
1.颅内压增高中枢神经系统肿瘤分类比较肿瘤压迫、浸润脑组织、阻塞脑脊液增高头痛呕吐、嗜睡及视神经乳头水肿间隙性头痛学习成绩下降、易疲劳及性格改变。 | [
{
"text": "颅内压增高",
"start": 2,
"end": 7
},
{
"text": "肿瘤压迫、浸润脑组织、阻塞脑脊液增高",
"start": 19,
"end": 37
},
{
"text": "头痛",
"start": 37,
"end": 39
},
{
"text": "呕吐",
"start": 39,
"end": 41
},
{
"text": "嗜睡及视神经乳头水肿",
"start": 42,
"end": 52
},
{
"text": "间隙性头痛",
"start": 52,
"end": 57
},
{
"text": "学习成绩下降",
"start": 57,
"end": 63
},
{
"text": "疲劳及性格改变",
"start": 65,
"end": 72
}
] | 症状 |
（五）感染维生素B<sub>6<sub>对免疫系统也有影响。 | [] | 手术、程序 |
（五）失血长期慢性失血见于消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、血管瘤、梅克尔憩室炎或者炎症性肠病等，急性失血见于外伤、鼻出血等。 | [] | 身体部位 |
叶启慈报道经病理解剖证实的真菌性肺炎35例，以念珠菌最常见（48.5%），曲菌次之，其中新生儿14例（占40%），继发于其他疾病19例，胸腺发育异常25例（71%）。 | [
{
"text": "念珠菌",
"start": 23,
"end": 26
},
{
"text": "曲菌",
"start": 37,
"end": 39
}
] | 微生物 |
对已经铅中毒的青少年，也可根据血铅浓度进行排铅，轻、中度铅中毒用钙制剂排铅，重度铅中毒则需用二巯基丙醇和依地酸二钠钙进行驱铅治疗。 | [
{
"text": "血铅浓度",
"start": 15,
"end": 19
}
] | 检查项目 |
（3）微生态疗法微生态疗法在于恢复肠道正常菌群的生态平衡，起到生物屏障作用，抵御病原菌的定植和侵入，有利于腹泻的恢腹泻。 | [] | 部门科室 |
1.惊厥性癫痫持续状态是指阵发性或连续强直和（或）阵挛运动性发作，意识不恢复者，伴有两侧性脑电图的痫性放电，持续时间超过30分钟。 | [] | 药物 |
四、肾活检适应证凡肾脏有弥漫性病变，其病因、治疗和预后等问题尚未解决或不甚明确，又无禁忌证者，均为肾活检的适应证。 | [] | 症状 |
颅底软脑膜病变较显著，蛛网膜下腔有广泛的渗出物积聚，内含单核细胞、淋巴细胞及隐球菌等。 | [
{
"text": "颅底软脑膜病变较显著",
"start": 0,
"end": 10
},
{
"text": "蛛网膜下腔有广泛的渗出物积聚",
"start": 11,
"end": 25
}
] | 症状 |
沙眼初为滤泡性结膜炎，多发生于童年，滤泡愈合形成结膜瘢痕，引起睑内翻，使睫毛擦伤角膜，经常性的角膜外伤性溃疡引起瘢痕和失明，细菌性双重感染也参与了瘢痕的形成。 | [] | 检查项目 |
严重者可发生脑水肿、脑疝而发生呼吸衰竭、反复惊厥。 | [] | 部门科室 |
结合20世纪70年代中期起的国外统计资料，也发现由获得性肾小球疾病引起的慢性肾功能不全逐渐减少，取而代之占主导地位的是先天性和遗传性肾脏疾病。 | [
{
"text": "获得性肾小球疾病",
"start": 25,
"end": 33
},
{
"text": "慢性肾功能不全",
"start": 36,
"end": 43
},
{
"text": "先天性和遗传性肾脏疾病",
"start": 59,
"end": 70
}
] | 疾病 |
有报道认为该药长期应用能增加肝脏内铁贮存，因此，长期单独应用似不足于有效预防慢性铁中毒。 | [] | 检查项目 |
AG增高见于代谢性酸中毒伴有常规不测定的阴离子如乳酸、酮体等增加。 | [
{
"text": "代谢性酸中毒",
"start": 6,
"end": 12
}
] | 疾病 |
肺泡的黏膜屏障作用则主要依靠肺泡上皮细胞。 | [] | 症状 |
临床症状和体征：运动后骨骼肌无力、肌痛。 | [] | 药物 |
如果早期切除困难，可以先取病理活检，接受放、化疗，其后再行切除可使局部肿瘤得到控制，提高存活率。 | [] | 微生物 |
结核杆菌在培养基中生长缓慢，每18～24小时分离一代。 | [] | 药物 |
由于受累的肌肉不同，患者容易出现肩部、背部、腹部及腿部疼痛保守治疗包括非甾体类抗炎药、适当的运动锻炼以及理疗可以缓解一些不适主诉。 | [] | 微生物 |
ASA及大多数其他NSAIDs与消化性溃疡的相互作用表现在几个方面：小剂量时可致血小板功能障碍；稍大剂量可引起急性浅表性胃黏膜糜烂致出血，约2/3长期使用NSAIDs的患者存在胃十二指肠黏膜病变，其中大多数为浅表损害，约1/4长期应用药物的患者有溃疡病。 | [
{
"text": "消化性溃疡",
"start": 16,
"end": 21
},
{
"text": "血小板功能障碍",
"start": 40,
"end": 47
},
{
"text": "急性浅表性胃黏膜糜烂",
"start": 55,
"end": 65
},
{
"text": "溃疡病",
"start": 123,
"end": 126
}
] | 疾病 |
脂溶性毒物及与蛋白质结合紧密的毒物则透析效果较差，如速效巴比妥盐类、阿米替林及地西泮等。 | [
{
"text": "透析",
"start": 18,
"end": 20
}
] | 手术、程序 |
检测免疫球蛋白轻链（本-周蛋白）也可用醋酸加热法，当加热至45～55℃时蛋白沉淀，继续加热至100℃时又溶解。 | [
{
"text": "醋酸加热法",
"start": 19,
"end": 24
}
] | 手术、程序 |
正常人溶血少于5%，HS者可达15%～45%。 | [] | 部门科室 |
经上述治疗后，呼吸困难仍不缓解，缺氧继续加重者，应气管切开或鼻气管插管。 | [
{
"text": "气管切开",
"start": 25,
"end": 29
},
{
"text": "鼻气管插管",
"start": 30,
"end": 35
}
] | 手术、程序 |
注射后通过淋巴系统缓慢吸收，血药浓度峰值时间为2天，药效可维持1个月。 | [
{
"text": "注射",
"start": 0,
"end": 2
}
] | 手术、程序 |
1.简单部分性发作（simplepartialseizures）发作开始意识多不丧失，最初发作表现可反映癫痫起源的脑区。 | [
{
"text": "癫痫",
"start": 52,
"end": 54
}
] | 疾病 |
（七）标准化测试1.图片词汇测试该测试于20世纪70年代末期进行了标准化，最初作为儿童智力筛查的工具。 | [] | 症状 |
当致病基因已分离，DNA序列已知时，应用PCR-RFLP及DNA测序等方法，直接显示基因缺失、插入以及突变，直接作出分子病理诊断。 | [] | 药物 |
急起高热、嗜睡、昏迷和惊厥，可有痉挛性肢体瘫痪。 | [] | 微生物 |
在某些高危群体发病率明显增加，如先天性心脏病、免疫缺陷或邻近感染者。 | [] | 医疗设备 |
治疗以手术为主，手术切除容易，有60%的病例复发。 | [] | 检查项目 |
冷疗和热疗也有一定疗效，冰枕可减轻癌性疼痛和炎性疼痛，也可减轻肌注等操作性疼痛。 | [
{
"text": "癌性疼痛",
"start": 17,
"end": 21
},
{
"text": "炎性疼痛",
"start": 22,
"end": 26
},
{
"text": "疼痛",
"start": 37,
"end": 39
}
] | 症状 |
呼吸肌完全放松时的压力-容量曲线（图8-8）（即顺应性）呈S形，这意味着呼吸系统在高肺容积和低肺容积时顺应性小。 | [] | 微生物 |
尿液每100ml中含1g糖或蛋白时，可将所测得的比重减去0.003。 | [] | 药物 |
前者为血小板的致密颗粒、α或δ分别或者联合缺乏电镜；后者为血小板内容物正常，但释放障碍，包括花生四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺乏症，血栓素A2</sub>合成酶缺乏症等。 | [] | 微生物 |
消化道畸形可见结肠旋转不良、胰腺或脾组织异位等。 | [] | 微生物 |
由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每日用量超过120万单位，则很少出现溶血。 | [] | 手术、程序 |
抗链球菌素O抗体（ASO）、抗DNaseB、透明质酸酶和链激酶抗体在A族链球菌疾病的血清学诊断中有一定作用。 | [
{
"text": "抗链球菌素O抗体",
"start": 0,
"end": 8
},
{
"text": "ASO",
"start": 9,
"end": 12
},
{
"text": "抗DNaseB",
"start": 14,
"end": 21
},
{
"text": "透明质酸酶",
"start": 22,
"end": 27
},
{
"text": "链激酶抗体",
"start": 28,
"end": 33
},
{
"text": "血清",
"start": 42,
"end": 44
}
] | 身体部位 |
（二）脑脊液的正常值小儿时期脑脊液的正常值为：压力0.69～1.96（新生儿0.29～0.78）kPa，外观清亮透明，潘氏试验阴性，白细胞数0～5（新生儿或小婴儿0～20）×106</sup>/L，蛋白0.2～0.4（新生儿0.2～1.2）g/L，糖2.2～4.4mmol/L。 | [] | 医疗设备 |
3.根据目前儿童肿瘤的治愈率，预计将来16～44岁成年人群中儿童肿瘤生存者为1/900人。 | [] | 症状 |
临床表现同甲型淤胆型肝炎，但慢性淤胆型发生在慢性肝炎基础上，黄疸持续时间更长，预后较急性淤胆型差。 | [] | 身体部位 |
当微小血管破损时，血管内皮下胶原和微纤维促使血小板GPⅠb以vWF为桥梁结合到胶原上去，实现了血小板的黏附。 | [] | 检查项目 |
（二）局部出血不重时，多可用明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如复方炔诺酮以控制月经量。 | [] | 检查项目 |
最常见的症状有发热，热型不规则；头痛，为额颞部头痛，偶有枕部疼痛，初为间歇性，逐渐发展为持续性并加重；伴恶心和呕吐、精神状态的改变、惊厥、颅压增高的体征；出现脑膜刺激征。 | [] | 药物 |
②转换酶类：如γ-谷氨酰转换酶（r-glutamyltransferase，γ-GT）为肾小管细胞刷状缘酶，增高可见于急性肾炎及肾病急性期，肾病合并泌尿系感染者增高尤为明显。 | [] | 手术、程序 |
生殖系统生殖系统性功能低下，成年患者阴毛呈女性分布和乳房女性化，但可生育后代。 | [
{
"text": "性功能低下",
"start": 8,
"end": 13
},
{
"text": "成年患者阴毛呈女性分布",
"start": 14,
"end": 25
},
{
"text": "乳房女性化",
"start": 26,
"end": 31
},
{
"text": "可生育后代",
"start": 33,
"end": 38
}
] | 症状 |
动物实验证实吸入20ml/kg水不会导致持续水电解质紊乱，而气道内滴入1～3ml/kg淡水或海水则足以使动物血氧饱和度下降。 | [
{
"text": "气道",
"start": 30,
"end": 32
}
] | 身体部位 |
以新生儿最为常见，因其口腔pH低，有利于该菌生长，可引起口腔和牙龈黏膜（有时在舌面和软腭）表面覆盖一层珍珠白色、凝块样斑状物，边缘清楚，周围有红晕。 | [
{
"text": "口腔pH低",
"start": 11,
"end": 16
}
] | 症状 |
应常规地评估患儿的疼痛，需要时调整剂量以达到疼痛控制。 | [] | 药物 |
但是可根治的小儿高血压的病因之一，由于诊断方法、治疗技术、血管显微外科和肾移植的进展，本病的早期诊断和治疗后的效果有很大改观。 | [] | 症状 |
新生儿鞘膜积液至1岁后鞘膜鞘膜积液后发现的鞘膜积液均应手术治疗。 | [] | 检查项目 |
在IgA2</sub>m（1）结构中，α链与轻链间无二硫键，靠非共价键连接，但轻链间及α链间则由二硫链相连接。 | [] | 症状 |
一般在哮喘治疗中抗胆碱药与β<sub>2</sub>受体激动剂合用而起到相互协同作用。 | [] | 微生物 |
其次是凝血酶原缺乏症，纤维蛋白原缺乏症等。 | [] | 身体部位 |
表现为发热、头痛、呕吐、颈项强直，很少出现惊厥。 | [
{
"text": "颈项",
"start": 12,
"end": 14
}
] | 身体部位 |
常有明显的生长迟缓、贫血、发热、低蛋白血症等全身表现以及关节炎、虹膜睫状体炎、肝脾肿大等胃肠道外表现。 | [] | 检查项目 |
当左侧的腹背内膜垫融合不全可出现二尖瓣前叶裂，而当腹侧和背侧的左右心内膜垫相互融合时即形成共同房室瓣。 | [] | 部门科室 |
（一）肺顺应性肺顺应性（complianceoflungs，CL）是指肺的弹性阻力，常以施加单位压力时肺容积改变的大小来表示，其公式为：顺应性（L/cmH<sub>2</sub>O）=容量（L）/压力（cmH<sub>2</sub>O）从公式可见，当施给一定压力时，顺应性值越大，容积变化越大。 | [] | 医疗设备 |
在正常呼吸建立后，肺液在充气的成熟肺泡腔内非常少，可能只有0.5～1ml/kg，主要作为电解质、肺表面活性物质的承载与交换基质。 | [] | 医疗设备 |
已生过一胎NTDs再发风险为4%～5%，生过两胎缺陷者为10%，故再次怀孕前应进行遗传咨询。 | [] | 药物 |
窦性心动过缓应与窦房及房室传导阻滞区别。 | [] | 医疗设备 |
（1）西咪替丁（cimetidine）：儿童20～40mg/（kg•d），3～4次/日，亦有主张2次/日。 | [] | 医疗设备 |
1/3接受过环磷酰胺治疗的病人患出血性膀胱炎。 | [] | 医疗设备 |
Subsets and Splits