السلام عليكم ورحمة الله وبركاته يعطيكم العافية
جميعا ان شاء الله اليوم محاضرتنا بعنوان Billy
Robin Test
one of the most important liver functions and one
that is distributed in a large number of diseases
is the excretion of bile بيحكيلي واحدة من أهم
الوظائف اللي بيشتغل فيها ال liver ويمكن حكيناها
المعمل اللي فات انه مسئول عن تصنيع ال bile acid
العصارة السفراوية والعصارة السفراوية حكينا بتساعد
ال liver بعد ما يكونهابعمللها execution بيوديها
وبتنتقل عبر القناة الصفرية للأمعاء عشان هناك الـ
bile acid بيتساعد في هضم الدهون، تمام؟فواحدة من
وظائف الـ Liver المهمة إنه بعمل Execration للـ
Bile Acid للعصارة السفرية وبتمشي عبر قناة اسمها
الـ Biliary Duct اللي هي قناة العصارة السفرية
بتمشي من الكبد وبتروح على الأمعاء عشان تساعد في
هضم الدهون أيضًا الـ Execration of bile خروج هذه
العصارة من الكبدممكن يصير فيه أحيانًا الـproblem
ويصير فيه مشكلة في عملية الـexecration لهذه
العصارة السفرية، تمام؟Bile comprises bile acids or
salts بيحكيلي إنه العصارة السفروية يا بيسموها bile
acid أو bile salt عبارة عن شو؟ بتتكون من شو هذه ال
bile acid و ال bile salt عبارة عن bile pigments
and others يعني هي عصارة سفروية ومن اسمها سفروية
يعني في مادة كيميائية تعطيها اللون الأصفر تعطيها
ديالعصارة السفرية اللون الأصفر تمام؟ هنشوف شو هي
المادة بالي روبين is the principal pigment in the
bile ال بالي روبين هذه المادة الكيميائية هي اللي
بتعطي العصارة السفرية اللون اليلو اللون الأصفر
تمام؟بلي روبن derived from breakdown of hemoglobin
بلي روبن من وين جاي؟ جاي من تكسير ال hemoglobin
هلجيت يا جماعة ال RBCs جديش عمرها 120 يوم كل 120
يوم ال RBCs بتتكسر و بتطلع بدالها لما بتتكسر ال
RBCs بتطلع ال hemoglobin منها أيضا ال hemoglobin
هو بروتين له عمر معين له half-life معين أيضا
بيتكسرلمّا بتكسّر الـ Hemoglobin كلكم عارفين،
بعطيني الـ Hem-group الـ Hem-group و الـ Globin
-group أيضًا الـ Hem-group لما يتكسّر حاصل تكسير
الـ Hem-group تتكون عند مادة الـ Bilirubin يعني لو
سألناكوا المادة الكيميائية الـ Bilirubin من وين
جاية؟ جاية من تكسير الـ Hem اللي موجود في الـ
Hemoglobinبس إحنا تجاوزاً ع السريع بنحكي جاية من
تكسير الـ Hemoglobin، تمام؟ إذا في هاي الـ slide
يعني معلومات عامة بس أنا بدي أركز إن الـBilly
Robin جاية من تكسير الـHemoglobin اللي موجود في
الـRBCs وتكسير بالظبط إيش الـHeme Group، تمام؟
بيلي روبن هناك نوعين من البيلي روبن من هذه المادة
الكيميائية النوع الأول بيسموه conjugated أو
indirect بيلي روبن البيلي روبن المرتبط أما النوع
الآخر هو ال unconjugated بيلي روبن أو بيسموه
indirect بيلي روبن هو البيلي روبن الغير مرتبطtotal
bilirubin is composed of the conjugated bilirubin
plus the unconjugated bilirubin يعني لما أحكيلك
اعمليلي فحص ال total bilirubin في الدم يعني بدك
تحسبي ال unconjugated bilirubin ال bilirubin الغير
مرتبط زائد ال conjugated bilirubin ال bilirubin
المرتبط تجمعيهم مع بعض بتطلعلك ال total bilirubin
ككل تمام؟هلجيت شو الفرج بين النوعين؟ والتانين
بيكونوا موجودين في بلازمة الدم النوع المرتبط
والنوع الغير مرتبط هلجيت لو جينا مع بعض نشوف كل
نوع وين بلاجيه؟هل جيت يا جماعة كلكوا عارفين إن
الـRBCs عمرها 120 يوم وبعد 120 يوم بتتكسر لما
بتتكسر الـRBCs بتطلع منها الـHemoglobin أيضا
الـHemoglobin بيتكسر حاصل تكسير الـHemoglobin
بعطيني Billy Robin طب هذا الـBilly Robin إيش نوعه
اللي جاي من تكسير الـHemoglobin؟نوعه Unconjugated
bilirubin بيلي روبين غير مرتبط يعني لو سألناكم
سؤال شو نوع الـ bilirubin اللي جاي من تكسير الـ
Hemoglobinواللي بالأخص جاي من تكسير الـ hemagroup
اللي موجودة في الـ Hemoglobin هتحكولي نوعه Billy
Robin غير مرتبط Unconjugated Billy Robin هلجيت لما
اتكسرت الـ RBCs و اتكسر الـ Hemoglobin وطلع الـ
Unconjugated Billy Robinعلى الدم هذا الـ
Unconjugated bilirubin الـ bilirubin غير مرتبط هذا
خطير جدا ممنوع يظل في الدم زي و زي الأمونيا إذا
بتتذكروا المعمل اللي فات تمام فمادة الأمونيا سامة
أيضا مادة الـ Unconjugated bilirubin سام ليش؟ لأن
هذه المادة ممكن تخترق غشاء الدماغ وتفوت على الدماغ
وتعمل مشاكل وممكن تؤدي إلى الوفاةلو ارتفع الـ
Unconjugated Billy Robin في الدم عشان هيك يا جماعة
الـ Unconjugated bilirubin موجود في بلازمة الدم
ولكن بتركيز قليل جدا تمام؟ at very very low
concentration طيب كيف الجسم بتخلص؟ بما أنه سامل
الدم و سامل الدماغ يفترض الجسم يتخلص منه هذا الـ
Unconjugated bilirubin طيب كيف الجسم بتخلص منه؟
بيروح على الكبد وفي الكبديتم التخلص من الـ
Unconjugated bilirubin هو بيظل جزء منه موجود في
بلازم الدم ولكن بتركيز قليلة جدا أما الكمية الأكبر
لازم الجسم يتخلص منها ومين بتخلص من الـ
Unconjugated bilirubin هو الكبد، تمام؟تمام نشوف
النقطة التالتة الـ Total bilirubin level increases
with any type of jaundice كلنا بنسمع بيه مرض
الصفار تمام بيكون الشخص وجهه أصفر أصفر ممكن يتطور
الوضع العينين عنده تكون صفرة كتير المنطقة البيضة
اللي في العين بتكون صفرة كتير هذا بيسميه صفار لما
الإنسان نحكي عنده صفارمعناه لو فحصتله الـ total
بيلي روبين عنده هيكون عالي كتير تمام؟ هنودح هذه
الجملة في الفقرات التانية أو في الـ slides التانية
تمام؟ الـ metabolism of بيلي روبين نشوف بالظبط كيف
الـ Billy Robin بتكون و أين بيروح و كيف بيه الجسم
بتخلص منه لأنه مادة ثمة تمام؟أول إشي حكينا إنه
تابعوا معايا على الـ Chart فوق في المربع هذا
المكان في الـ reticuloendothelial system في
الأماكن اللي بيصير فيها تكسير للـ RBCs لما بيخلص
عمرها إذا اتفجنا إن الـ RBCs عمرها 120 يوملما
بتخلص عمرها تتكسر بيصير release لالهيموجلوبين
بيطلع الهيموجلوبين منها الهيموجلوبين أيضا بتكسر
لهيم و Globin اجروا الهيم حكينا برضه بيتكسر الهيم
اللي بيتكسر نتيجة تكسير الهيم تتكون عندى مادة الـ
Unconjugated bilirubin الـ bilirubin الغير مرتبط
هلجيت بعد ما يتكون أو يطلع الـUnconjugated
bilirubin من الهيم، من حاصل تكسير الهيم، بيروح على
بلازمة الدم. اتفجنا إنه في البلازمة ممنوع
الـUnconjugated bilirubin يكون بتركيز عالي، لأن
مادة دسم ما ممكن تخترق غشاء الدماغ، وبتأدي إلى
الوفاة، وجوده.فهو موجود في بلازمة الدم في الوضع
الطبيعي at very low concentration بتركيز قليل جدا
عشان هيك الجسم بده يتخلص من الـ Unconjugated
bilirubin كيف؟للأسف الـ Unconjugated bilirubin هذا
زي و زي الدهون Insoluble في بلازمة الدم، بقدرش
يمشي غير دائب في بلازمة الدم، بقدرش يمشي في
البلازمة لحاله، بده career، بده ناقلفبيجي عند الـ
Albumin عبارة عن بروتين ناقل للـ Unconjugated
bilirubin بيحمل الـ Unconjugated bilirubin من الـ
plasma الدم إلى الـ liver إلى الكبت تبعه على الـ
chart خطوة خطوة، تمام؟إذن الـ Unconjugated
bilirubin معظمه وصل للـ liver وضال تركيز قليل منه
موجود في إبلازم الدم وهذا الوضع الطبيعي هلجت في
الكبد الـ Unconjugated bilirubin لازم أحوله لمادة
يعني تكون أقل سمية منه الـ Unconjugated bilirubin
بدو يتحول في الكبد لمادة أخرىهذه المادة الأخرى أقل
سمية من الـ Unconjugated bilirubin وبعد ذلك هذه
المادة الجسم بستطيع أن يتخلص منها بكل سهولة ففي
الكبد يوجد هناك أنزين مش بالضرورة نعرف اسمه هتاخده
في النظري مع الدكتور مازنهذا الـ enzyme إيش بيعمل؟
بيروح يربط الـ unconjugated bilirubin بمادة اسمها
الـ glucuronic acid ارتباط الـ unconjugated
bilirubin بمادة الـ glucuronic acid هيعطيني مركب
سموه conjugated bilirubin الـ bilirubin المرتبط
ليش حكيت عنه bilirubin مرتبط؟ لأن هو عبارة عنالـ
Unconjugated bilirubin الـ bilirubin غير مرتبط
ربطوه في مادة اسمها Glucuronic Acid فطلع عندي مركب
اسمه Bilirubin-Diglucuronate هذا هو الـ Conjugated
bilirubin هو الـ bilirubin المرتبط ربطوه في
Glucuronic Acid من ربطه الكبد بواسطة انزايم موجود
فيه تمام؟ففي الكابت اتحول الـ Unconjugated
bilirubin لـ Conjugated bilirubin تمام؟ هالجيت
الكابت هياخد جزء بسيط من هذا الـ Conjugated
bilirubin عبر أوردة و شرايين و يوديه على بلازمة
الدم إذا أصبح في بلازمة الدمفي عيننا الـ
Unconjugated bilirubin والـ Conjugated bilirubin
يعني أنه عين موجودين في بلازم الدم وبتراكيز قليلة
هذا الوضع الطبيعي تمام؟تمام طيب الـ conjugated
bilirubin حكينا جزء بسيط بواسطة الكبت و شرينه أو
ردته تم إيصاله لبلازمة الدم طيب الجزء الكبير اللي
ضايل ال conjugated bilirubin وين بدي يروح الجسم
بده يتخلص منه؟الـ Conjugated Billy-Robin بيروح
الكبد وهو عمله Execration بواسطة الـ Biliary Duct
شايفين؟ هي الكبد بعد الكبد مكتوب عندكوا الـ Bile
يعني الـ Biliary Duct يعني القناة السفرية هيمشي
الـ Conjugated Billy-Robinعبر القناة السفرية ويظل
ماشي لحد ما يصل لـ Small Intestine الأمعاء الدقيقة
تمام؟ هذه عندكم الأمعاء الدقيقة وهي الـ Conjugated
bilirubin واصل عندها تمام؟هلجيت في الأمعاء الضقيقة
فى عنا بكتيريا الـ Normaliflora هتحول المادة الـ
Conjugated bilirubin لمادة اسمها الـ Uropilinogen
تمام؟ يمكن سمعتوا فيها تمام بعدين مادة الـ
Uropilinogen اللى اتكونت في الأمعاء الضقيقة هتمشى
على الـ Large Intestine الأمعاء الغليظةوهناك برضه
هيصير فيه Oxidation أكسدة يعني في الأمعاء الغليظة
هيتم أكسدة الـUropilinogen وتحويله لمادة
الـUropilinبعد هيك المادة الـ European هتطلع مع
الستول خارج الجثم وبهيك الإنسان اتخلص من الـ
conjugated باليروبين عن طريق عمل له execution مع
الستول، تمام؟ هي طريقةالطريقة الأخرى أيضًا جزء من
الـUropilinogen قبل ما يتأكسد لـUropilin بيروح عبر
شرايين وأوردة بيصل الكدن تمام؟ بيصل الكلاوالكله
بتعمل Execration لمادة الـUropilinogen عن طريق مع
الـUrine يعني بتطلع الـUropilinogen مع الـUrine
وهذا بيثبت كلام لو جينا فحصنا الـUrine بالـStrip
تمام؟ مش فيه خانة لمادة الـUropilinogen يعني
تجاوزاً هي الـConjugated Bilirubin موجود في
الـUrine ولا مش موجود تمام؟ إذا نعيد لـChart كسرت
الـRBCsطلع الـ Hemoglobin منها الـ Hemoglobin
اتكسر طلع منه Unconjugated bilirubin ضال جزء منه
في البلازمة لكن كمية الأكبر لازم الجسم يتخلص منها
فبيروح على الكبد من خلال ناقل الألبومين بنجلوا على
الكبد لأنه غير ذائب في بلازمة الدم وفي الكبد هذا
الـ Unconjugated بتم ربطه بمادة الـ Glucuronic
Acidفبتكون عندى مُركّب الـ conjugated bilirubin
الـ bilirubin المرتبط تمام؟ هذا الـ bilirubin
المرتبط بتم أخذ جزء منه قليل جدا و بتم إيصاله إلى
البلازم الدم أما الكمية الأكبر الجسم بتخلص منها
إما عن طريق الـ stool أو عن طريق الـ urineمش إما
يعني بتخلص منه بالـ stool والـ urine يعني
الطريقتين كيف أن هذا الـ conjugated bilirubin بمشي
في الـ bilary duct في القناة الصفروية لحد ما يصل
الأمعاء الدقيقة وفي الأمعاء الدقيقة هناك بكتيريا
بتحوله لمادة europlenosinالـUropilinogen إما بيروح
على الـ يعني مش إما يعني هو جزء منه بيروح على
الكلمة و بيصيرله execution مع الـ urine و جزء منه
بتأكسد في الأمعاء الغليظة و بتحول لمادة Uropilin و
اللي بيصيرلها execution عن طريق الـ feces، تمام؟
هيك افهمنا الـ metabolism تبع الـ Billy Robinالـ
Conjugated bilirubin بشكل عام أو مباشر أو مباشر
بشكل عام أو مباشر أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل
عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر
بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو
مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام
أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل
عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر
بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو مباشر بشكل عام أو
مباشر بشكل عامwith only minimal amounts entering
the bloodstream حكينا بهذا الموضوع أن الـ
bilirubin المرتبط اللي اتكون فيه الكبت بعد ما
يتكون جزء منه بيروح ع بلازم الدم وجزء قليل جدا أما
الكمية المتبقية الجسم بتخلص منها بتخلص منها
الطريقتين بال gastrointestinal tract يعني بواسطة
الجهاز الغضبي لأنه حكينا الـ Conjugated بيمشي
بالقناة السفرية بيروح لأمعاء دقيقة بعدين الأمعاء
الغليظة وبعدين Execration مع الفيسس بطلع مع الفيسس
تمام؟ أيضا الجسم بتخلص منه عن طريق ال kidney بيروح
على ال kidney وال kidney بتطلعه مع ال urineit is
level rises in the blood when obstructive jaundice
as from gall stones or hepatic jaundice occurs
كلمة or hepatic jaundice occur احذفوها إذا الجملة
it is level rises in the blood when obstructive
jaundice as from gall stonesفي هذه الجملة بيحكينا
إن الـ Conjugated bilirubin بزداد تركيزه في الدم
متى حالة مرضية، في حالة الـ Obstructive jaundice
إيش يعني Obstructive jaundice؟ يعني كلمة
Obstructive انسداد بالحصاوي، بالـ Gallstoneتخيلوا
معي إنه القناة الصفراوية اتكون فيها stones اتكون
فيها حصاوي هلجيت ال conjugated Billy Robin اتكون
في الكبد و بده يمشي في القناة الصفراوية عشان يروح
للأمعاء، تمام؟في القناة السفرية في حصاوي يعني مش
هيقدر يمشي ال conjugated باليروبين تمام؟ وبالتالي
إيش هيصير؟ إيش هيعمل؟ مش هيقدر ينزل لتحت وينزل
للأمعاء وبالتالي يطلع مع ال thesis فهيضلوا محجوب
فوق على بلازم الدم هيرجع على بلازم الدم يرجع بشكل
عكسي لفوق لبلازم الدم إذا موجودحثاوي في القناة
الصفرية هتمنع دخول الـ conjugated bilirubin عبر
هذه القناة هو بيمشي عبر هذه القناة عشان يصل
الأمعاء وبالتالي مش هيقدر يصل الأمعاء ومش هيطلع
برا الجسم وبالتالي هيطلع لفوق ويرجع لـ Plasma الدم
ويزيد تركيزههلجيت لما الـ conjugated bilirubin
يزيد هذه حالة مرضية يفترض يكون هو تركيزه في ال
plasma ده قليل جدا لكن لما بيزيد معناه أن هذه حالة
مرضيةIn this case, the bilirubin is unable to
reach the intestines في هذه الحالة، الـ bilirubin
مش قادر يصل الأمعاء عشان يطلع مع الـ feces for
excretion مش قادر and instead enter the
bloodstream for excretion by the kidneysعشان هيك
إيش بيسوي؟ بيروح بيروح على بلازمة الدم برجع
لبلازمة الدم وبتراكم في بلازمة الدم وما بيلاقي حل
إلا إنه يروح على ال kidney وال kidney اتطلعه مع ال
urine عشان هيك لو فحصنا ال conjugated bilirubin في
ال urine حنلاقيه عالي كتير كتير أعلى من الإنسان
الطبيعي، ليش؟لأنه أصلاً هو عالي في بلازمة الدم
وبالتالي هيروح على الـ kidney و الـ kidney إيش
هتعمل؟ هتعمله execution مع الـ urine و هيزيد
تركيزه أكتر في الـ urineوفي بلازمة دم Conjugated
bilirubin is the only type of bilirubin able to
cross the glomerulus filter. This it is the only
type of bilirubin that can be found in the urine
أصلا الـ Unconjugated bilirubin الـ bilirubin
الغير مرتبط بيطلع من الـ RBCs عطول بيطلع من تكسير
الـ RBCs يعني من تكسير الـ Hemoglobin و بيضل جزء
منه في بلازم الدم و كله بيروح على الكبد و بيتحول
لـ Conjugated يعني الـ Unconjugated bilirubin لا
بيشوف الكلة ولا بيشوف الأمعاء ولا بيطلع مع الـ
urine ولا بيطلع مع الـ feces تمام؟لكن النوع
المرتبط الـ bilirubin الـ conjugated المرتبط بيمر
على الأمعاق و بطلع مع الـ feces أيضًا بيمر على
الكدن مش حاكينا الـ uropilinogen جزء منه بيروح على
الكدن و بيصير له execution مع ال urine يعني ال
conjugated bilirubin هو النوع الوحيد اللي بيمرعلى
الـ kidney وبتم عمل له عملية فلترة وخروج مع الـ
urine لكن الـ unconjugated ما بيشوف لا kidney ولا
intestine كله بتحول لـ conjugatedأما النوع الآخر
الـ Unconjugated bilirubin الـ bilirubin الغير
مرتبط أو بيسموه الـ indirect bilirubin أو الـ
unconjugated bilirubin is normally found in the
bloodstream فقط أنا بشوفه في الدم بتركيز قليل جدا
الوضع الطبيعي Unconjugated bilirubin rises in case
of hemolytic jaundiceمتى بيزيد الـ Unconjugated
bilirubin في حالات الـ Hemolytic Anemia؟ركزوا معي
لما بيصير عندي homolytic anemia يعني الـ RBCs اللي
بتتكون و بتصل الدم بسرعة بتتكسر معناه في عندي RBC
بتتكسر بشكل أكبر معناه Hemoglobins هيصير له
release و يتكسر بشكل أكبر معناه حاصل تكسير ال
Hemoglobin هيطلع Unconjugated bilirubin بكميات
كبيرة في bloodstream في الدمالـ breakdown of
hemoglobin results in a higher than normal level
of unconjugated bilirubin being present in the
bloodstream اللي صار انه حالات الـ hemolytic
anemia حلق صعبة عند كميات كبيرة من ال RBCs بتتصنع
وبالتالي كلها اتتكسرأي RBCs تتصنع بسرعة بتتكسر
فعندي حجم هائل من الـ RBCs بتتكسر وبتطلع
Hemoglobin برضه الـ Hemoglobin بيتكسر وبيعطينا الـ
Unconjugated bilirubin بكميات أكبر من الوضع الـ
Normal، تمام؟ إذن الـ Unconjugated bilirubin بيزيد
في حالات الـ Hemolytic Anemia لكن الـ Conjugated
bilirubin الـ bilirubin المرتبط حكينا بيزيد في حال
اتكونت حصاوي في العصارة أو في القناة الصفراوية
تمام؟This is the type of bilirubin elevated in
cases of hepatocellular dysfunction such as
hepatitis الـ Unconjugated bilirubin بزيد في حالات
الـ hemolytic أنيميا وأيضا بزيد في حالة صار في
عنده hepatocellular dysfunction مشكلة في خلايا
الكبدإيش هذه المشكلة؟ مثلًا Hepatitis Hepatitis
معناه التهاب في خلايا الكبد بغض نظر عن سبب الاتهاب
فيروس كحول أيا كان خلايا الكبد حدث فيها مشكلة حدث
فيها damage تمام؟حلجات الـ RBCs اتكسّرت وطلعت الـ
Hemoglobin الـ Hemoglobin اتكسّر و أعطاني
Unconjugated Bilirubin أجى الألبم حمله وودّاه على
الكبد الكبد فيه مشكلةفي التهاب في خلاياه تمام؟
وبالتالي مش هيقدر الكبد يحول الـ Unconjugated
bilirubin لconjugated bilirubin وبالتالي إيش اللي
هيصير؟ إيش متوقعين يصير؟ متوقعين إن الـ
Unconjugated bilirubin هيزيد تركيزه في بلازمة الدم
لإن الكبد في خلل، في مشكلةمش جادر يحوله مش جادر
يربطه بمادة الـglucuronic acid ويحوله ل conjugated
bilirubin إذا الـunconjugated bilirubin بيزداد في
حالة الـhemolytic أنيميا وحالات الـHepatitis،
تمام؟هنا عملنا جدول فرجلنا بين الـ bilirubin
المرتبط بمادة الـglucuronic acid والـ bilirubin
الغير مرتبط اللي بيطلع بسرعة من الـ hemoglobin
المتكسر تمام؟ ال conjugated bilirubin، الـ
bilirubin المرتبط بيسموه الـ directبلي روبن البلي
روبن المباشر الصفة التانية له انه water soluble
دائب في الميه يعني دائب في بلازمة دم يعني بيمشي في
بلازمة دم من غير اي carrier من غير اي ناقل تمام
found in urine بشوفه في ال urine لأن جزء منه بيروح
على الكلاق وبالتالي بيصير له execution عن طريق ال
urineبصيرله execution عن طريق الكدنى وبالتالي
بيطلع مع الـ urine مابتدوش أي محفز أثناء التفاعل،
هذه هنشوفها أكتر إشي في التفاعل يعني مابدوه في الـ
kit الخاص في ورّي أيجينت تبع الـ conjugated Billy
Robin مابيكون فيه أي محفز لشغلهأما الـ Bilirubin
الغير مرتبط أو بيسموه غير مباشر هو water insoluble
غير دائب في الميه يعني غير دائب في بلازمة الدم لما
طلع من ال RBCs يعني طلع من ال hemoglobin اللي
موجود جواهات ال RBCs طلع وصل بلازمة الدم لما راح
على الكبت حكينا إجا ال album اللي نقله ال album
عبارة عن ال protein بشتغل ك transporter ناقلبنقل
الـ Unconjugated bilirubin من الدم إلى الكبد Not
found in urine تفاجنا لا بشوفه في urine ولا بشوفه
في feces تمام؟ needs accelerator يعني أثناء
التفاعل وفي ال reaction نحتاج إلى محفزالـ Total
Bilirubin الـ kit أنا لما بحكيلكوا بدنا نفحص Total
Bilirubin معناه الـ kit هذا بيحسبلي ال conjugated
bilirubin زائد ال unconjugated bilirubin يعني
بيحسبلي كل ال bilirubin اللي موجود في بلازم الدم
سواء المرتبط أو الغير مرتبط يعني conjugated زائد
unconjugated bilirubin typically only the total
bilirubin is reported عادة يا جماعةالدكتور بطلب
الـ Total Billy-Robin وبنسجل نتيجته لكن لو لاحظ
الدكتور إنه فيه مشكلة في الـ Total Billy-Robin
مثلًا الـ Total Billy-Robin عالي، تمام؟ ساعتها
بطلبالـ Direct والـ Indirect باللي روبن ساعتها
بيطلب فحص الأنواع الإتنين عشان يعرف وين المشكلة
بالظبط المشكلة في ال Direct باللي روبن ولا ال
Indirect باللي روبن مين اللي فيه مشكلة ومين اللي
زايد تمام؟إذا كان الفحص الـ Total بيه مشكلة إذا
كان الفحص الـ Total بيه مشكلة تجارب تجارب تجارب
تجارب تجارب تجارب تجارب تجارب تجارب تجارب تجارب
تجارب تجارب تجارب تجارب تجارب تجفحص الـ Direct
والـ Indirect الفحصين اعملهم على حدة نشوف وين
المشكلة بالظبط يعني بدنا نفهم ان ال Direct بلي
روبن له kit وال Indirect بلي روبن أيضا له kitممكن
أنا أقيس الـ Total Billy-Robin بالـ kit الخاص فيه
و أطرحه و أعمل فحص ال conjugated بس و أطرحه من ال
conjugated بتطلعلي تركيز ال unconjugated Billy
-Robin أو العكس Total Billy-Robin ناقص ال
unconjugated بتطلعلي ال conjugated يعني ممكن أعمل
ال total Billy-Robin و أعمل واحد من الاتنين و
بطرحه من بعض بتطلعلي التالت واضح؟لـ Clinical
Significance أهمية الفحص حالات بيزيد فيها الـ
Conjugated bilirubin الحالة الأولى حكيناها الـ
Biliary Obstruction انسداد في الـ Biliary Duct في
القناع الصفراوية هلجيت الـ Conjugated bilirubin
اتكول فيه الكبتوبدّه يصيرله Execration حكينا بيمر
عبر القناة الصفرية بعدين بروح على الأمعاق عشان
يطلع مع الـ stool لكن لو لاجى Stones حصاوي في هذه
القناة مش هيقدر يمشي فيها وبالتالي هيرجع بشكل
reverse على الكبد مرة أخرى وبعدين هيطلع على إبلازم
الدم ويزيد تركيزه في الدم، تمام؟الحالة التانية
Cancer of the head of the pancreas حدوث سرطان في
أعلى البنكرياس لو جينا تخيلنا التركيبة الكبد تحت
المرارة زي ما تذكرين جنب الكبد بسرعة البنكرياس أو
لتحته شويةهل جاد الـ liver والأمعاء إيش اللي بيوصل
بينهم؟ الـ bilary duct القناة الصفراوية كذلك
البنكرياس والأمعاء إيش بيوصل بينهم؟ برضه الـ
bilary duct برضه القناة الصفراوية لأنه يا جماعة
البنكرياس مش بس بيفرز هرمونات زي الإنسلينبرضه الـ
Pancreas بيفرذ أميلاز و ليباز هذه أنزيمات بيفرذها
الـ Pancreas و بتمشي عبر القناة الصفراوية و بتروح
على الأمعاء عشان تساعد في هضم الطعام تساعد في هضم
الـ ليباز بيساعد في هضم الدهون الـ Amylase بيساعد
في هضم الـ Carbohydrate تمام؟ وبالتاليلما بيصير
عند الـ Cancer بالـ Pancreas معنى الكلام ممكن الـ
Cancer يمد على الـ Biliary Duct يعني ممكن يصيرله
Metastasis ينتشر ويمد ويصيب القناة الصفراويةفلما
بيصير عندي cancer في القناة الصفراوية برضه هتتأثر
القناة وبالتالي الـ conjugated دليروبين اللي اتكون
فيه الكبد مش هيقدر يمشي عبر هذه القناة لأن خلايا
هذه القناة ضربتومش هيقدر يمشي من خلال القناة
السفرية ويروح على الأمعاء وبالتالي هيضل فيه الكبد
ويرجع على بلازمة الدم ويزيد تركيزه إذا سرطان في
الـ pancreas ممكن يمد هذا السرطان على القناة
السفرية اللي هيمشي فيها الـ conjugated bilirubin
فلو صار في القناةCancer معناه مش هيقدر الـ
conjugated bilirubin يعبر ويروح على الأمعاق
وبالتالي هيزداد تركيزه في الدم حالات الدوبين
جونسون سيندروم هذه syndrome يعني أكيد مرض وراثي
هذا المرض الوراثي معناه أنه أنا بيصير في عندى
مشكلة في الـBiliary duct تمام؟مشكلة وراثية في
القناة الصفراوية بيصير فيها obstruction بيصير فيها
incident سبب الincident مش حصاوي إنما هو وراثي
يعني مثلا ممكن الشخص ينولد عنده القناة الصفراوية
مغلقة مش فاتحة تمام؟ وبالتالي بيجي ال conjugated
بلي روبين اتكون فيه الكبد بده يطلع عبر هذا القناة
بيلاجيهامغلقة هذه الـ Syndrome بنسميها Dopine
Johnson Syndrome حدوث غلق في القدم بشكل وراسي
تمام؟أما الـ Unconjugated Billy Robin ماتة بالزيد
يا جماعة أول حالة حكنها Autoimmune Hemolysis يعني
Hemolytic Anemia لما بيصير عنده ال RBCs بتعرف
عليها الجسم كأنها خلايا غريبة وبالتالي بيطلعلها
Antibody بهجمها بتتكسر وبالتالي بيطلعله مجلبا و
بتكسرونتيجة تكسير الـ Hemoglobin بتطلع الـ
Unconjugated bilirubin طبعا Hemolytic Anemia يعني
تكسير مهول في الـ RBCs يعني هيطلع Unconjugated
bilirubin بكميات كبيرة، تمام؟حالات الكريجلر نجار
سيندروم كريجلر نجار سيندروم هذه مرض وراسي بيصير في
عندي طفرة في الجين المسئول عن تصنيع الـ enzyme
اللي مسئول عن الـ conjugation مش حاكينا في الكبد
بيجي الـ Unconjugated bilirubin عشان يتحول عشان
يتم ربطه بالـ Glucuronic Acid هلجيت حكينا مين بربط
الـ Unconjugated bilirubin بالـ Glucuronic Acid؟
حكينا فيه Enzyme موجود في الكبد لكن لو هذا الإنسان
عنده Crigler Najjar Syndrome يعني مش هيتم تصنيع
هذا الـ Enzyme في الكبد بسبب مشكلة ورثيةبالتالي مش
هيصير ارتباط للـ Unconjugated bilirubin مش هيتم
ربطه بالـ Glucuronic Acid وبالتالي إيش المحصلة؟ إن
الـ Unconjugated bilirubin هيظل عالي في بلازمة دم
على الفاضي هييجي على الكبد على الفاضي الكبد مش
هيقدر يعمل ربط لأنه مافيش إنزايم جواته يعمل هذا
الربط حالات الـ Gilbert Syndromeالـ Gilbert
Syndrome اللي جات الـ Unconjugated بيلي روبن طلع
من الـ RBCs مين الـ carrier له، مين اللي حمله على
الكبت حكينا الألبما، هذا ناقل للـ Unconjugated
بيلي روبن لأنه ما بيقدر يمشي في بلازمة دهانحملهم
وبالتالي وراحوا علي الكبد هلجيت قبل ما يفوتوا
الكبد يا جماعة؟ فيه Receptor على سطح الكبد تمام؟
هذا الـReceptor الـUnconjugated Billy-Robin برتبط
عليها وبعدين الكبد بيسحب الـUnconjugated Billy
-Robin للداخل لكن الناس اللي عندهم Gilbert
Syndromeبكون عندهم بشكل وراسي مشكلة في الـ
Receptor اللي موجودة على سطح الكبت اللي بدي يرتبط
فيها الـ Unconjugated bilirubin عشان يدخل لجوا
الكبت عشان هيك في حالات الـ Gilbert Syndrome أصلا
الـ Unconjugated bilirubin مقدرش يفوت جوا الكبت
فهيضلوا فيه بلازمة دم عالي حالات الـ Hemolytic
Transfusion Reaction يعني عمليات نجلة الدم، في ناس
كتير بنقولولهم الدمبعد فترة بيصير عندهم Hemolysis
أو نجلناله دم فصيلة غير فصيلته، تمام؟ المحصلة
هيصير في تكسير للـRBCs بكميات أكبر، يعني تكسير
للـHemoglobin، يعني خروج الـUnconjugated bilirubin
بشكل مهول من الـRBCs حالات الـHepatitis، اتفجنالما
خلايا الكبد يكون فيها مشكلة، يكون فيها التهاب بيجي
الـ Unconjugated bilirubin بده يتحول لـ Conjugated
bilirubin، خلايا الكبد ماتقدر يتحولوا لأنه فيها
مشكلة المحصلة إن الـ Unconjugated bilirubin تركيزه
بارتفاع في الدم، تمام؟طبعًا يا جماعة التفسير إن
هذه الـ Syndrome إيش هي هذا الكلام لأ مش هتضبكوا
فيه فقط للمعرفة بس إن الحالات المهمة هذه يعني بدنا
نعرف إيش الحالات اللي بيزيد فيها الـ Conjugated و
الحالات اللي بيزيد فيها الـ Unconjugated ومش ضروري
التفسير اللي أنا شرحته فقط للعلم، تمام؟